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α1

时间 : 2009-12-03 08:16:39 来源：www.zgygw.com

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[摘要]

当前位置：首页→全民健康→常见疾病→内科疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现及诊断南方中药港2006年12月20日

　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

编辑　　宇卓

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症疾病

可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 详细

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