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α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何治疗？

时间 : 2009-12-03 12:00:23 来源：www.gdjkw.net

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疾病名称：α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何治疗？

　　目前尚无特效疗法，因而最好[de]办法是避免α1-AT缺乏症[de]发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%[de]可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险[de]胎儿终止妊娠有肯定[de]价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途[de]治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程[de]方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症疾病

可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 详细

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