克山病

克山病Keshandisease，KDKeshandiseaseE59地方性心肌病Endemiccardiomyopathy，ECD叶任高：《内科学・第六版》本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病。1935年在黑龙江省克山县发现此病，因地命名为克山病。此后在黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15个省、自治区的县均有发现。本病全部发生在低硒地区。并有环境卫生差乱、易有病毒感染为其特点。1980年后由于农村改革开放、人民生活水平的提高，环境卫生的改善，急性克山病已灭迹，遗留下来的均类似扩张型心肌病，因此，国内外很多书籍多将克山病纳入广义的扩张型心肌病中。在克山病死亡病例的尸检心肌标本及患者心内膜心肌活检标本中，经病毒分离或病毒核酸检测多发现与肠道病毒感染有关，缺硒是参与病毒感染致本病发生的重要因素，这种病因学解释已在动物模型中证实。病理改变主要是心肌实质性变性、坏死和纤维化，心脏呈肌源性普遍扩张，心壁通常不增厚。临床上将克山病分为急性、亚急性、慢性和潜在性。目前主要为慢性克山病，其临床表现X线、心电图、超声心动图及化验检查均类似扩张型心肌病。防治原则主要在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行常年综合预防。在缺硒地区需常年口服亚硒酸钠（Na2SeO3），每10天口服一次，成人每次4mg。脱贫致富，提高生活水平，调整饮食结构，改善水源，人畜饮水分开，乃是最根本的预防对策。有心力衰竭者按扩张型心肌病治疗。原有数据库资料克山病是一种地区性流行的心肌病。1935在黑龙江省克山县发现此病，因而命名为克山病。70年代末急性克山病的发病率已由建国初期的52/10万下降到0.3/10万。1980年农村改革开放后，本病已戏剧性地消失了。农民的患病率比职工高，且有一家多人发病倾向。一年四季均可发病。在中国，克山病最先见于黑龙江、吉林、辽宁三省，以后内蒙古、陕西、甘肃、山西、四川、河北、河南、西藏、云南、山东等省、区的部分地区也有发现。原有数据库资料本病病因未明。曾有多种学说，近来以两种观点为主：（一）水土学说：在东北地区，经调查分析发现病区和非病区的水源和植物的某些化学元素如硒、钼、镁等有差别，病区地壳及水内可溶性无机元素显著少。在各种元素中已注意到硒缺乏与克山病发病的关系较密切。（二）感染学说：持此说者认为克山病由某种微生物，尤其是嗜心肌病毒所引起。克山病的年度流行差别、地区发病特点提示其为一种自然疫源性疾病。原有数据库资料男女老幼均可发病，但多见于生育期妇女和儿童，尤以幼儿为多。发病前可能有劳累、感冒、精神刺激、烟熏、受寒、受热、分娩等诱因。按起病可分为四型：（一）急型：起病突然，或为潜在型或慢型急性发作。发病前多有过劳、受寒、感冒或精神刺激。起病后迅速发展为心源性休克、严重心律失常或急性心力衰竭，常伴恶心和呕吐，吐出食物、酸水和胆汁。胸闷，头晕不少见。严重心律失常者可发生心源性昏厥。体检见面色苍白、表情淡漠、神志清醒、出冷汗、四肢厥冷、体温低下（35℃或更低）、脉细弱、血压低、脉压小。心浊音界轻或中度扩大，心尖搏动不明显，心音弱，可有舒张期奔马律，心尖区可闻及1-2级收缩期吹风样杂音。心律失常多见，且多变动。急性心力衰竭时肺部可有湿罗音及肝肿大。（二）亚急型：起病不如急型急骤，但可在数天内友生急性心力衰竭。儿童较多见，常有咳嗽、气急、神萎、恶心、呕吐、头晕等症状。体征与急型相似，但心律失常较少见。（三）慢型：亦称"痨型"。起病多不自知，发展缓慢。也可从急型或亚急型演变而来。以慢性心力衰竭为主要表现。患者申诉头晕、头痛、心悸、气急、乏力、食欲减退、腹胀、浮肿等。体检见慢性病容，两颊红，口唇青紫，血压较低，脉细或不齐。心浊音界向两侧扩大，心尖搏动弥散，心音低，心前区可有1-3级吹风样收缩期杂音，可有舒张期奔马律，心律失常常见，以过早搏动或心房颤动为多。心力衰竭明显时可有肺部湿罗音、颈静脉怒张、肝脾肿大、胸水或腹水、下肢浮肿等。长期心力衰竭者可有心源性肝硬化。（四）潜在型：由于心肌病变轻，心功能代偿好，一般无自觉症状，由普查中发现，也可由其他型演变而来，后者则可能有头昏、心悸、气急等症状，检查可见心脏轻度扩大，心音减弱，心尖区有1-2级吹风样收缩期杂音，可有过早搏动。原有数据库资料（一）心电图检查。（二）X线检查。（三）急型病例白细胞计数和中性粒细胞增多，血沉增快，血中各种心肌的酶如转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等均增高。慢型和潜在型则见血清电泳中白蛋白较少，球蛋白增多，其中以α1与α2球蛋白为主。原有数据库资料在克山病流行区内，临床上符合原发性心肌病条件的可诊断为克山病。但对于非流行区的散发病人诊断比较困难。急型和亚急型克山病与急性心肌炎的临床表现颇相似。实际上克山病是一种地方性的原发性心肌病。原有数据库资料（一）克山病患者离开流行区有可能使病情不再发展。治疗措施视病情缓急轻重而定。急型克山病比较危急，据北方地区的经验，大量维生素C静脉注射（每次5～10g静脉推注，2小时后重复一次。或用5％～10％的葡萄糖等静滴均有良好疗效）有效，可应用1周左右。呕吐频繁，烦躁不安者可用镇静剂或冬眠疗法以减少心肌氧耗而减轻心脏负担。充分给氧甚为重要。如经上述治疗而心源性休克持续存在者可用升压药如阿拉明、多巴胺等治疗。急型或亚急型具有心力衰竭者宜给以毛花甙C或毒毛花甙静脉注射。慢型患者有慢性充血性心力衰竭者可用强心药如地高辛长期口服，并给以利尿剂如氢氯噻嗪或呋塞米等。有心律失常，尤其快速异位心律或高度房室传导阻滞者，均应及时应用药物治疗，必要时采用电复律或人工心脏起搏。（二）中药治疗可能有帮助。急型脉微肢冷者可用参附汤；肢冷脉伏、辗转不安者可用四逆汤；慢型可用真武汤加减；潜在型则可用归脾汤加减。原有数据库资料（一）预后急型或亚急型克山病经积极治疗，病死率在5%左右，大多可以恢复，部分则转为慢型或潜在型。慢型长期心功能不全，可能丧失劳动能力，并可有急性发作，预后较差。（二）预防搞好环境卫生、饮食卫生和个人卫生，改善居住条件和营养状况，避免了有关的发病诱因等。用硒盐（亚硒酸钠）预防克山病，初步已取得较好的结果。防止患者过度劳累和精神刺激、避免感染和气候变化等可以减少急性发病，女性患者切实做好计划生育有助于免除病情剧变。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3402.原有数据库资料