什么是克山病克山病(Keshandisease)是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病,亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现,故以克山病命名。过去本病死亡率较高,新中国成立后积极防治本病,使本病发病率和病死率都有大幅度的下降。在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展。1993年全国克山病重点监测工作会议指出全国已无急型、亚急型及慢型急性发作新病例出现,新发现潜在型109例,发病率4.2‰,新发现慢型为6例,发病率0.24‰。克山病的病因迄今尚未阐明。根据各地进行的大量研究,可能与水土、营养、感染等因素有关。
(一)水土和营养因素据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌或损伤而罹病。
中国科学院克山病防治组进行了病区和非病区内外环境中硒的测定,发现病区的水和粮食中硒含量明显降低,病区人群的血硒和头发硒含量亦低。并调查,从水土含硒量低的病区到相邻的水土含硒较高地区,发现其粮食中硒的含量升高,本病亦减少。
多年来研究发现缺硒可使一些动物发生心肌病变,并致细胞免疫及机体免疫功能下降,表现为抗体生成减少,对抗原反应降低,吞噬能力下降。适量的硒对缺硒造成的心肌损害有明显保护作用及抗氧化能力。且可改善机体抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)的一个组成成份,该酶的主要作用是还原脂质过氧化物,清除氧自由基克山病的症状主要为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。根据1982年全国克山病防治经验交流会上分型如下。
(一)急型健康人可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方、急型多发生于冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺
水肿和严重心律失常。初始常感头晕、心窝部不适、反复
恶心呕吐、吐黄水,继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱,体温不升,血压降低,呼吸浅速。心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见,主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。
急性心力衰竭时肺部出现罗音,此外肝肿大和下肢水肿亦常见。
(二)亚急型发病不如急型急骤。患者多为幼童,2~5岁占85%。以春、夏季发病为多数。亦可克山病如何检查查体可见
急型;体温下降、脉搏微弱、
血压下降并有冷汗,但意识清醒。扩大,听诊可闻及一系列改变,下肢可有凹陷性水肿。慢型;叩诊轻度或中度扩大,听诊可伴有期前收缩等心律失常,心尖部收缩期杂音。心电图可呈现多种改变。X线有助于。亚急型;叩诊向两侧扩大,听诊舒张期奔马律。潜在型;叩诊扩大,心律失常,可见奔马律及心功能有关的杂音。
辅助:
1,X线、心电图、超声心动图;均与扩张型心肌病类似,为非特异性改变。2,:急性克山病血清AST、CK及LDH活性增高。AST/AL<1,而急性型>1,说明前者为肝淤血所致,后者以心肌损伤为主。急性可有白细胞增多及血沉加快。
克山病如何治疗本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。
(一)急型克山病尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。
1.大剂量维生素C静脉注射首次剂量可用5~10g,24小时总量可达15~30g。一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。
2.冬眠疗法适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。
3.血管活性药物应用
#p#对
低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭除可