库欣综合征治疗方法有哪些？

一手术疗法　　1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜但手术常不能彻底切除肿瘤并可影响垂体其它的内分泌功能如手术切除不彻底或不能切除者可作垂体放射治疗如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除手术创伤小不影响垂体功能而且属病因治疗故效果好此法已被广泛采用如微腺瘤切除不彻底则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的术后可能会复发　　2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌如能明确定位可经患侧第11肋间切口进行如不能明确定位则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态故术前术后均应补充皮质激素术后尚可肌注ACTH20r/d共2周以促进萎缩的皮质功能恢复术后激素的维持需达3个月以上然后再逐步减量至停服　　3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素术后易发生Nelson症（垂体肿瘤+色素沉着）②一侧肾上腺全切除另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉如有残留肾上腺增生复发再次手术十分困难故一般作右侧肾上腺全切除左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右残留过多则复发率高残留过少或残留肾上腺组织血供损伤则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症故术中应注意勿损伤其血供由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘故残留的组织应是边缘的一小片组织有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗但常无效或有复发二非手术疗法　　1.垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效但大多数病例疗效差且易复发故一般不作首选垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤　　表2皮质激素常规补充方案　　氢化可的松（静脉）醋酸可的松（肌肉）醋酸可的松（口服）　　术前2天50mg8小时1次　　术后第1天（手术日）100mg（术中）50mg8小时1次　　术后第2天　50mg8小时1次　　术后第3天　50mg8小时1次　　术后第4～5天　50mg8小时1次　　术后第6天　25mg8小时1次　　术后第7天　　25mg每日3次　　术后第8～9天　　25mg每日2次　　术后第10天起　　12.5mg每日3次　　2.药物治疗副作用大疗效不肯定主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例①二氯二苯二氯乙烷（OP´DDDdichlorodiphenyldichloroethane）：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌但有严重的胃肠道和神经系统的副作用并可导致急性肾上腺皮质功能不足治疗剂量4～12g/d从小剂量开始渐增到维持量并根据病人忍受力和皮质功能情况调节②甲吡酮（metyraponeSu4885）：是11β-羟化酶抑制剂可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇11-去氧皮质酮转化为皮质酮从而使皮质醇合成减少副作用小主要为消化道反应但作用暂时只能起缓解症状的作用一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌可克服其阻断作用③氨基导眠能（aminoglutethimide）：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d严重者1.5～2g/d可控制症状但需密切随访皮质激素水平必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素以免发生肾上腺皮质功能不足现象④赛庚啶（cyproheptadine）：是血清素（serotonin）的竞争剂而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH适用于双侧肾上腺增生病例的治疗剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下一方面补充皮质激素一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会其它尚报告溴隐亭腈环氧雄烷（trilostane）等药物亦有一定疗效

一手术疗法　　1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜但手术常不能彻底切除肿瘤并可影响垂体其它的内分泌功能如手术切除不彻底或不能切除者可作垂体放射治疗如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除手术创伤小不影响垂体功能而且属病因治疗故效果好此法已被广泛采用如微腺瘤切除不彻底则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的术后可能会复发　　2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌如能明确定位可经患侧第11肋间切口进行如不能明确定位则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态故术前术后均应补充皮质激素术后尚可肌注ACTH20r/d共2周以促进萎缩的皮质功能恢复术后激素的维持需达3个月以上然后再逐步减量至停服　　3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素术后易发生Nelson症（垂体肿瘤+色素沉着）②一侧肾上腺全切除另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉如有残留肾上腺增生复发再次手术十分困难故一般作右侧肾上腺全切除左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右残留过多则复发率高残留过少或残留肾上腺组织血供损伤则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症故术中应注意勿损伤其血供由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘故残留的组织应是边缘的一小片组织有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗但常无效或有复发二非手术疗法　　1.垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效但大多数病例疗效差且易复发故一般不作首选垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤　　表2皮质激素常规补充方案　　氢化可的松（静脉）醋酸可的松（肌肉）醋酸可的松（口服）　　术前2天50mg8小时1次　　术后第1天（手术日）100mg（术中）50mg8小时1次　　术后第2天　50mg8小时1次　　术后第3天　50mg8小时1次　　术后第4～5天　50mg8小时1次　　术后第6天　25mg8小时1次　　术后第7天　　25mg每日3次　　术后第8～9天　　25mg每日2次　　术后第10天起　　12.5mg每日3次　　2.药物治疗副作用大疗效不肯定主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例①二氯二苯二氯乙烷（OP´DDDdichlorodiphenyldichloroethane）：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌但有严重的胃肠道和神经系统的副作用并可导致急性肾上腺皮质功能不足治疗剂量4～12g/d从小剂量开始渐增到维持量并根据病人忍受力和皮质功能情况调节②甲吡酮（metyraponeSu4885）：是11β-羟化酶抑制剂可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇11-去氧皮质酮转化为皮质酮从而使皮质醇合成减少副作用小主要为消化道反应但作用暂时只能起缓解症状的作用一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌可克服其阻断作用③氨基导眠能（aminoglutethimide）：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d严重者1.5～2g/d可控制症状但需密切随访皮质激素水平必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素以免发生肾上腺皮质功能不足现象④赛庚啶（cyproheptadine）：是血清素（serotonin）的竞争剂而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH适用于双侧肾上腺增生病例的治疗剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下一方面补充皮质激素一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会其它尚报告溴隐亭腈环氧雄烷（trilostane）等药物亦有一定疗效　　理想的治疗应达到：①纠正高皮质醇血症使之达正常水平既不过高也不过低;②解除造成高皮质醇血症的原发病因病因不同库欣综合征的治疗方法有不同的选择

　一手术疗法　　1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜但手术常不能彻底切除肿瘤并可影响垂体其它的内分泌功能如手术切除不彻底或不能切除者可作垂体放射治疗如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除手术创伤小不影响垂体功能而且属病因治疗故效果好此法已被广泛采用如微腺瘤切除不彻底则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的术后可能会复发　　2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌如能明确定位可经患侧第11肋间切口进行如不能明确定位则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态故术前术后均应补充皮质激素术后尚可肌注ACTH20r/d共2周以促进萎缩的皮质功能恢复术后激素的维持需达3个月以上然后再逐步减量至停服　　3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素术后易发生Nelson症（垂体肿瘤+色素沉着）②一侧肾上腺全切除另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉如有残留肾上腺增生复发再次手术十分困难故一般作右侧肾上腺全切除左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右残留过多则复发率高残留过少或残留肾上腺组织血供损伤则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症故术中应注意勿损伤其血供由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘故残留的组织应是边缘的一小片组织有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗但常无效或有复发