库欣综合症好治么？

一手术疗法　　1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜但手术常不能彻底切除肿瘤并可影响垂体其它的内分泌功能如手术切除不彻底或不能切除者可作垂体放射治疗如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除手术创伤小不影响垂体功能而且属病因治疗故效果好此法已被广泛采用如微腺瘤切除不彻底则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依赖性的术后可能会复发　　2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌如能明确定位可经患侧第11肋间切口进行如不能明确定位则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态故术前术后均应补充皮质激素术后尚可肌注ACTH20r/d共2周以促进萎缩的皮质功能恢复术后激素的维持需达3个月以上然后再逐步减量至停服　　3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素术后易发生Nelson症（垂体肿瘤＋色素沉着）②一侧肾上腺全切除另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉如有残留肾上腺增生复发再次手术十分困难故一般作右侧肾上腺全切除左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右残留过多则复发率高残留过少或残留肾上腺组织血供损伤则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症故术中应注意勿损伤其血供由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘故残留的组织应是边缘的一小片组织有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗但常无效或有复发　　在作肾上腺手术时应注意以下几点：①切口的选择：可经第11肋间切口进行但术中需更换体位部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时则发生困难病人肥胖经腹部探查双侧肾上腺较困难比较合适的是病人全麻下取俯卧位经背部八字切口（Nagamatsu切口或经第11肋切口探查一般先探查右侧如发现右侧肾上腺增生（双侧肾上腺增生）或萎缩（左侧肾上腺皮质腺瘤）则需再探查左侧肾上腺如发现右侧肾上腺皮质腺瘤则可作腺瘤摘除不需再探查左侧巨大的肾上腺腺癌可选用胸腹连合切口进行手术②皮质激素的补充：皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象其临床表现为休克心率快呼吸急促紫绀恶心呕吐腹痛腹泻高热昏迷甚至死亡故于术前术中和术后均应补充皮质激素以预防一旦危象发生应快速静脉补充皮质激素纠正水电解质紊乱以及对症处理情绪波动感染以及某些手术并发症可诱发危象发生并有时会混淆诊断（如气胸出血等）应予注意避免发生以上补充的皮质激素量虽已超过正常生理分泌量但由于术前患者皮质醇分泌处于一很高水平故部分病例仍可发生危象由于术后危象大多发生于手术后2天之内故我院于术日及术后2天再静脉补充氢化可的松100～200mg/d从而使危象的发生大大减少如疑有危象或有手术并发症均应加大皮质激素用量皮质激素的长期维持量是醋酸可的松25～37.5mg/d（为正常生理需要量）腺瘤患者一般需维持3～6个月后停药双侧肾上腺全切除者需终生服药如病人有其它疾病感染及拔牙等手术时应增大激素用量如有腹泻及不能进食时应改成肌注用药病人应随身携带诊断书随时供医生参考肾上腺腺瘤及肾上腺大部切除患者在病情稳定后可逐步停药停药前如需测定体内皮质醇分泌水平可停服醋酸可的松改服氟美松（0.75mg氟美松相当于25mg醋酸可的松）1～2周再测24小时尿17羟17酮的排出量因氟美松不影响尿中17羟17酮类固醇的测定故所测得的17羟17酮类固醇表示体内皮质醇的分泌水平如已接近正常则可逐步减量停药如水平极低则仍继续改服醋酸可的松维持有作者报道将切除的肾上腺切成小块埋植在缝匠肌或肠系膜中治疗手术后肾上腺皮质功能低下获得一定疗效经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集尿17-羟类固醇排出量也有升高部分病例可停服或减少皮质激素的维持量如有皮质功能亢进者可局部作一较小手术切除之由于肾上腺动脉细小带血管的自体肾上腺移植有一定困难③Nelson症的处理：肾上腺全切除后垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大压迫视神经引起视力障碍垂体分泌的促黑色素激素引起全身皮肤粘膜色素沉着甚至呈古铜色垂体腺瘤摘除术可以挽救视力垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长中医中药对缓解色素沉着也有一定疗效　　二非手术疗法　　1.垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效但大多数病例疗效差且易复发故一般不作首选垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤　　表2皮质激素常规补充方案　氢化可的松（静脉）醋酸可的松（肌肉）醋酸可的松（口服）术前2天50mg8小时1次　术后第1天（手术日）100mg（术中）50mg8小时1次　术后第2天　50mg8小时1次　术后第3天　50mg8小时1次　术后第4～5天　50mg8小时1次　术后第6天　25mg8小时1次　术后第7天　　25mg每日3次术后第8～9天　　25mg每日2次术后第10天起　　12.5mg每日3次　　2.药物治疗副作用大疗效不肯定主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例①二氯二苯二氯乙烷（OP′DDDdichlorodiphenyldichloroethane）：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌但有严重的胃肠道和神经系统的副作用并可导致急性肾上腺皮质功能不足治疗剂量4～12g/d从小剂量开始渐增到维持量并根据病人忍受力和皮质功能情况调节②甲吡酮（metyraponeSu4885）：是11β-羟化酶抑制剂可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇11-去氧皮质酮转化为皮质酮从而使皮质醇合成减少副作用小主要为消化道反应但作用暂时只能起缓解症状的作用一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌可克服其阻断作用③氨基导眠能（aminoglutethimidｅ）：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d严重者1.5～2g/d可控制症状但需密切随访皮质激素水平必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素以免发生肾上腺皮质功能不足现象④赛庚啶（cyproheptadine）：是血清素（serotonin）的竞争剂而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH适用于双侧肾上腺增生病例的治疗剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下一方面补充皮质激素一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会其它尚报告溴隐亭腈环氧雄烷（trilostane）等药物亦有一定疗效

脑垂体比较麻烦，复发率高。腺瘤好些。只要有瘤基本上别指望药物治疗了吧！唉！要是可以用药物治疗我和我哪些病友也不用受那多罪了啊！既然你也是这病，哪欢迎你和我们一起交流交流啊!