什么是类癌及类癌综合征类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoidsyndrome)。类癌及类癌综合征的病因本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合类癌及类癌综合征的症状类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状,而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。
(一)类癌瘤的局部症状
1.
右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致
阑尾炎,表现为右下腹痛。
2.
肠梗阻症状
小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。
4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。
5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、
咳痰、咯血、胸痛等。
(二)类癌综合征的全身症状 大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。
1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红类癌及类癌综合征如何检查暂无信息!!!!类癌及类癌综合征如何治疗(一)手术治疗
手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好,但是即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见,一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移,肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高,应积极作根治术。
小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告,直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结,而直径小于1cm者,病变一般不超过粘膜下层,认为根治性手术只限于直径超过2cm,侵犯肌层或局部切除后复发者。
胃、十二指肠类癌瘤,如果直径小于1cm者,可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除,但此手术的死亡率甚高,应慎重掌握。
当有肝脏转移灶时,最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后,症状明显缓解,尿中5-