白细胞减少症和粒细胞缺乏症
白细胞减少症和粒细胞缺乏症当外周血白细胞计数持续低于4×1o9/L中性粒细胞百分数正常或稍减少时，称为白细胞减少症。外周血中白细胞计数低于2×109/L中性粒细胞极度缺乏，其百分数大多低于10％～20％，有时仅占1％一2％，甚至完全消失，这时中性粒细胞绝对值大多低于0．5×109／L，称为中性粒细胞缺乏症（或粒细胞缺乏症）。白细胞减少临床所见分为原因不明性和继发性两种。前者为多见，后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病（如伤寒、病毒性肝炎）等引起，或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病（如白血病、再障、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等）、严重感染及原因不明者等。欧洲和以色列1980~1986年的研究结果显示，粒细胞缺乏症总的发生率为3．4／10万，发生率随年龄而急剧上升，其中半数以上为老年人，女性多于男性。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好，粒细胞缺乏症如果治疗不及时，年龄较大或有其他脏器疾患的病人，病死率仍然较高（<10％）。白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属于中医学“气血虚”、“虚劳”、“温病”、“诸虚不足”等范畴。一、诊断（一）诊断依据1．症状与体征（1）白细胞减少症临床一般多数呈慢性过程，少数可无症状而在验血时才发现；多数有症状包括乏力、头晕、精神萎靡、记忆力减退、食欲减退等神经衰弱症状。常由于白细胞减少而有反复感冒、支气管炎、肺炎、中耳炎、泌尿道感染等。常反复发作而又不易治愈。
败血症不多见。白细胞可有波动，但感染时，常无明显升高。（2）粒细胞缺乏症极大多数为有药物或化学物品接触史，病人起病急，有畏寒、
高热、头痛、全身困倦及
盗汗等症状。以后由于继发感染出现咽喉痛，严重病例在皮肤、鼻腔、阴道、肛门、直肠等处发生溃疡，常可呈进行性坏死，溃烂、假膜形成，特别是坏死性口腔炎、急性肛门脓肿。由于抵抗力显著降低，容易并发脓毒血症而导致死亡。2．辅助检查（1）白细胞减少症白细胞减少总数很少低于1×l09/L常在2×l09~4X109/L,中性粒细胞百分比正常或轻度减低，粒细胞绝对值在1×l09~1．8×109／L。淋巴细胞相对增多。粒细胞除了量的变化外，尚可有核左移或核分叶过多等。红细胞与血小板一般大致正常。骨髓检查随不同病因而异，可增生活跃、增生明显活跃或增生低下，或粒细胞成熟障碍等。（2）粒细胞缺乏症血常规检查白细胞多在2×l09/L以下粒细胞绝对值低于O．5×109／L。粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒现象。恢复期外周血可出现各种幼稚细胞，可呈类白血病反应。淋巴细胞相对增多，红细胞与血小板一般正常。骨髓检查粒细胞系统明显受抑，比较成熟的中性粒细胞明显减少，有时几乎完全没有。而原粒细胞、早幼粒细胞仍有相当数量，其余各阶段均减少。幼粒细胞也有退行性变，有的粒细胞呈空泡样变，有中毒颗粒、核固缩等。红系和巨核细胞一般正常，淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多。恢复过程中，骨髓首先出现原始和早幼粒细胞，且早幼粒细胞体积较大而颗粒粗，随后中晚幼粒细胞逐渐增多，最后成熟粒细胞开始逐渐增多。（二）中医证候分类结合临床，白细胞减少症和粒细胞缺乏症可分为气阴两虚、
心脾两虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚、外感温热等型。（三）鉴别诊断1．白细胞减少症与粒细胞缺乏症鉴别白细胞减少症临床表现轻微，白细胞数在2．0×109／L以上，4．0×109／L以下。粒细胞缺乏症则病情较重，白细胞多在2×109／L以下，粒细胞绝对数在0．5×109／L以下，需及时救治。2．与获得性白细胞减少症鉴别获得性白细胞减少症是后天产生的，遗传性白细胞减少则生来具有，而且有染色体的改变。3．与再生障碍性贫血鉴别再生障碍性贫血虽也有白细胞减少，但一般还具有贫血及血小板的减少，骨髓检查有增生或减低，三系细胞均受抑。4．与白细胞不增多性白血病鉴别白细胞不增多性白血病常具有肝脾及淋巴结肿大，骨髓增生明显或极度活跃，幼稚细胞数量超出30％。5．与阵发性睡眠性血红蛋白尿及各种溶血性贫血鉴别除白细胞减少外，常伴有贫血、黄疸以及溶血试验为阳性，骨髓呈现红系增生性骨髓象，故不难鉴别。（四）常见并发症常见并发症为感染。二、治疗（一）一般治疗（1）定期检查血象在服用有可能引起白细胞减少或粒细胞缺乏的药物时，必须定期检查血象。（2）当白细胞有下降趋势，应减少剂量或停止服用相关药物，并密切观察一个时期。对已发病患者，应尽可能肯定其致病因素以保证患者今后不再应用和接触类似有害因素。（3）饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品。不宜进食生冷。（二）中医治疗1．分证论治（1）气阴两虚证候：全身乏力，反复外感经久不愈，低热，五心烦热，咽干，
咽痛，失眠盗汗，周身不适，舌质红，苔薄，脉细数。治法：益气养阴。代表方剂：生脉饮、当归补血汤等。常用药物：黄芪、党参、当归、白术、茯苓、木香、太子参、麦门冬、五味子、鸡血藤、黄精、龟板等。（2）心脾两虚证候：心悸，气短，乏力，头晕，纳食不佳，面色无华，舌淡有齿痕，苔薄白，脉沉细无力。治法：补益心脾。代表方剂：归脾汤、十全大补汤等。常用药物：黄芪、当归、党参、白术、甘草、红枣、酸枣仁、龙眼肉等。（3）肝肾阴虚证候：头晕耳鸣，腰膝酸软，手足心热，遗精，眠差，多梦，舌质稍红，脉细数。治法：补益肝肾。代表方剂：归芍地黄汤、大补阴丸等。常用药物：当归、白芍、熟地黄、茯苓、山茱萸、泽泻、牡丹皮、怀山药、黄柏、知母等。（4）脾肾阳虚证候：面色苍白，精神萎靡，畏寒肢冷，少气懒言，腰膝酸软，大便溏泻，小便清长，舌体胖大，舌质淡，边有齿痕，脉沉。治法：温补脾肾，益气养血。代表方剂：参芪地黄汤、右归饮等。常用药物：黄芪、党参、白术、茯苓、熟地黄、山茱萸、山药、当归、菟丝子等。（5）外感温热证候：发热不退，面赤咽痛，口干欲饮，乏力头晕，舌质红绛，苔黄，脉滑数。治法：清热解毒，滋阴凉血。代表方剂：犀角地黄汤、玉女煎等。常用药物：水牛角、牡丹皮、赤芍、生地、生茅根、玄参、麦门冬、茜草、知母、贯仲、黄芩、生石膏等。2．中成药（1）口服中成药①十全大补丸：每次口服6g，每日2次，适用于气血两虚型白细胞减少症。②金匮肾气丸：每次口服6g，每日2次，适用于肾阳虚型白细胞减少症。③黄芪口服液：每次lOmL（含生药1．5g），每日2次。适于气虚型白细胞减少症。（2）静脉制剂中成药①刺五加注射液：250mL静脉滴注，每日1次，15日为1个疗程，适用于心脾两虚、气阴两虚、肝肾阴虚等型。②黄芪注射液：40mL加人生理盐水500mL（或5％葡萄糖注射液500mL）静脉滴注，每日1次，15日为1个疗程，适用于心脾两虚型。③参麦注射液或生脉注射液：40mL加人生理盐水500mL（或5％葡萄糖注射液500mL）静脉滴注，每日1次，15日为1个疗程，适用于气阴两虚型、肝肾阴虚型。④参附注射液：40mL加入生理盐水500mL（或5％葡萄糖注射液500mL）静脉滴注，每日1次，15日为1个疗程，适用于脾肾阳虚型。⑤清开灵注射液：40mL加人生理盐水500mL（或5％葡萄糖注射液500mL）静脉滴注，每日1次，15日为1个疗程，。适用于外感温热型。3．其他治疗（1）针灸治疗①针刺：合谷、气海、足三里、关元、阳陵泉、三阴交、肾俞、脾俞、血海、太溪、太冲、膈俞。进针得气后用提插捻转补法，留针30分钟，加灸，每日1次，10次为1个疗程。②艾灸：取大椎、肾俞、足三里。采用温和灸，皮肤红晕为度，每日1次，10次为1个疗程。（2）穴位电刺激疗法取大椎、足三里、哑门、脾俞。隔日穴位左右更换，每日1次，每次十分钟，间隔1分钟电极电性换向，电流100mA，连续治疗18日。（3）穴位敷贴疗法用人参（红参为佳）、制附子、当归、红花各10g，干姜、血竭各6g，共研细末，以生理盐水伴成泥胶状，取适量置于胶布上，固定在穴位上，每3日换药1次，连用5―10次。穴位选脾俞（双）、肾俞（双）、肝俞（双）、足三里（双）、中脘、血海等。适于各型白细胞减少症，尤其是脾肾阳虚血瘀者。（4）耳针取胸椎、交感、内分泌、肾、肝，每次选穴3―4个，留针20~30分钟，每日1次，10次为1个疗程。（5）气功疗法根据患者体质、病情，适当选择具有补益肝肾、补肾壮阳作用的功法。如全身均较差则选用如三心并站桩、捧气贯顶法。消化功能不良则选用摩腹功，肾阳不足选用跪功。（三）西医治疗1．治疗原则首先应寻找引起白细胞减少和／或粒细胞缺乏症的病因并祛除病因（放射线、脾功能亢进、感染等）；其次，粒细胞缺乏症是内科急、重症，必须有强有力的治疗措施，包括患者的隔离，应用抗生素抗感染治疗，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和粒巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的应用等。2．具体措施及药物（1）白细胞减少症的治疗①寻找并祛除病因：这是治疗白细胞减少症的关键。②升白细胞药物1）维生素B4：为核酸的活性成份，可刺激白细胞生成，每次10―20mg，每日3次，口服。2）鲨肝醇：造l血组织中含量较多，可能属造血因子，每次50―100mg，每日3次，口服。3）利血生：内含半硫胱氨酸、苯乙酸，可能有促进造血功能，每次lO一20mg，每日3次，口服。4）碳酸锂：每次20～30mg，口服，每日3次。5）升白安片：每次50―100mg，口服，每日3次。③糖皮质激素：对一般升白细胞药物治疗无效．，白细胞持续减少，其原因可能为免疫因素时，可选用泼尼松10～20mg，口服，每日3次，但长期应用要注意其副作用。（2）粒细胞缺乏症的治疗①祛除病因：应先祛除病因，如因药物所致者，要立即停用相关的药物。②支持治疗：患者进行必要隔离，对患者皮肤、口腔、消化道、肛门、阴道等进行清洁护理，以防继发感染。③抗生素治疗：患者中性粒细胞低于0．5×109／L时，即有重度感染的危险。体温大于38．5℃时，在进行血液及其他体液致病菌培养的同时，应开始经验性抗生素治疗。原则是广谱、高效、足量和联合应用抗生素。④升白细胞药物：同“白细胞减少症”治疗。⑤造血刺激因子：粒单核细胞集落刺激因子及粒细胞集落刺激因子的应用能刺激粒细胞和巨噬细胞的增殖，分化和活化。治疗骨髓增生异常综合征、再生性障碍性贫血每次3ug/kg皮下注射，每日1次，一般2―4日见效，以后调节剂量，使白细胞在期望水平。癌症化疗后，造血刺激因子加速化疗引起的白细胞减少的恢复，每次5―10ug/kg，皮下注射每日1次。造血刺基因子皮下注射可使白细胞升高7～14日，但价格昂贵，疗效不持久。（3）并发症的防治：感染：对急性粒细胞缺乏症这种严重的内科急症，其患极易因感染而死亡。对急性粒细胞缺乏症患者，如能除早期诊断、尽快除去病因，早期无菌隔离、积极控制感染、渡过由于粒细胞缺乏所致严重感染的阶段，经过2―3周病情可以逐渐恢复。如果能结合细菌培养结果选用敏感抗生素控制感染效果更好。
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