时间 : 2009-12-02 00:12:26 来源：www.99192.com
镰状细胞病是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病本病主要的病因学有： 病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体
纯合子有镰状细胞贫血（约占美国黑人的0.3%）;而杂合子（占黑人中的8%~13%）无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性（镰状细胞血症）可以显示。
患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。
发表评论查看对此文章的所有评论评论内容：不能超过250字，需审核，请自觉遵守互联网相关政策法规。用户名：密码：匿名?
Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系
Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系
