淋巴水肿

淋巴水肿lymphedema淋巴水肿是一种慢性进展性疾病，由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。好发于四肢，下肢更为常见。淋巴管与淋巴结损伤后，常于数年后才出现症状。至今，仍难以治愈，近年来临床医学已日益予以重视。淋巴系统由淋巴管与淋巴结组成。除表皮、中枢神经、角膜、骨骼肌、软骨及韧带等组织外，其他组织器官均存在毛细淋巴管，真皮内尤为丰富。四肢淋巴管分浅、深两组，后者与血管神经束伴行，走向腋窝或腹股沟，以多支输入淋巴管进入淋巴结，输出淋巴管为单支。淋巴管有完整的外膜，中膜含平滑肌细胞，内膜菲薄，无基底膜，内皮细胞间隙较大，细菌、红细胞甚至淋巴细胞均可透过，具有自主收缩功能，瓣膜则有导向作用。淋巴管是组织间液回流通道，淋巴结具有过滤与诱发免疫保护功能。平卧位时，动脉端毛细血管压为32mmHg，胶体渗透压-22mmHg，组织间隙压-3mmHg，因而滤过压为7mmHg；而静脉端毛细血管压为20mmHg，因此滤过压为-5mmHg。上述压力差，使毛细动、静脉与组织间液得以交换、循环。正常情况下自血管渗出的液体量，超过静脉端回吸收量，依靠淋巴回流（2～4L/d）维持平衡，尤其是组织间液中的大分子物质（蛋白质），不能通过毛细血管内皮间隙，主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下，如静脉高压、低蛋白血症等，自血管渗出液增加、回吸收减少；淋巴系统本身疾病，直接影响淋巴的吸收与循环功能，组织间液积聚引起水肿。淋巴水肿可按病因学（原发或继发）、遗传学（家族性或单纯性）及发病时间（先天性及迟发性）加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。（一）原发性淋巴水肿：又分为：1．先天性：1岁前即起病，有家族史的称Milroy病；2．早发性：于1～35岁间发病，有家族史者称Meige病；3．迟发性：35岁后发病。发病原因至今尚未明确。可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。（二）继发性淋巴水肿：起因为淋巴管病理性阻塞，常见的原因有：淋巴结切除术，放疗后纤维化，肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴损害，前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管（结）浸润或阻塞，反复发作的淋巴管感染（β型溶血性链球菌，少数为葡萄球菌）引起的淋巴管纤维性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因，已引起临床关注。部分丝虫病流行地区与结核病高发区，仍是淋巴水肿的重要病因。先天性淋巴水肿以男性多见，常为双侧性累及整个下肢；早发性则女性多见，单侧下肢发病，通常不超越膝平面；迟发性，半数病人发病前有感染或创伤史。有家族史者，水肿可累及生殖器及内脏。（一）主要临床表现：1.水肿：自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性浮肿。2.皮肤改变：色泽微红，皮温略高；皮肤日益增厚，苔藓状或桔皮样变；疣状增生；后期呈"象皮腿"。3.继发感染：多数为β型溶血型链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状。4.溃疡：轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡。5.恶变：少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。（二）分期：按照病程进展，可以分为：潜伏期，组织间液积聚，淋巴管周围纤维化，尚无明显肢体浮肿Ⅰ期，呈凹陷性浮肿，抬高肢体可大部分或完全缓解，无明显皮肤改变。Ⅱ期，非凹陷性浮肿，抬高肢体不能缓解，皮肤明显纤维化。Ⅲ期，肢体不可逆性浮肿，反复感染，皮肤及皮下组织纤维化和硬化，呈典型"象皮腿"外观。（一）淋巴核素扫描显像检查（lyrnphOscintigraphy）：核素标记的胶体如99Tc、198Au、131I标记的人血清白蛋白，皮下注入后，应被淋巴系统吸收，循淋巴管向近侧回流，利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象，可以作为病因及定位诊断的依据。（二）CT与MRI检查：淋巴水肿的皮下组织，呈粗糙的蜂窝样改变，尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变。（三）淋巴造影：有直接法和间接法两种：直接法是从趾蹼皮下注入美蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口暴露后直接穿刺注入含碘造影剂；间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂，然后摄片。原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率，预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒；尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围；控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法主要有下述两种：（一）非手术治疗：包括：1.抬高患肢，护理局部皮肤及避免外伤，适当选用利尿剂，穿着具有压力梯度的弹性长袜。2.利用套筒式气体加压装置包裹患肢，自水肿肢体远侧向近侧程序加压，促进淋巴回流。3.按摩疗法，自水肿的近心端开始，经轻柔手法按摩水肿消退后，程序向远侧扩展按摩范围。4.烘绑压迫疗法，利用电辐射热治疗机（60～80℃）的热效应，促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。（二）手术治疗：1.切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤，或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者，应作分期手术。2.重建淋巴循环，应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合术、淋巴结．静脉吻合术，或取用正常淋巴管、静脉，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路。3.带蒂组织移植术，如大网膜、去表皮组织，移植至患肢深筋膜浅面，建立侧支回流通路。吴在德主编《外科・第六版》，人民卫生出版社，2005，P648