迟发性皮肤卟啉病

时间 : 2009-12-02 23:49:22 来源：disease.39.net

[摘要]

迟发性皮肤卟啉症：30岁~40岁发病，主要为男性，水疱、大疱、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉。

　　静脉放血疗法：每1～3周放血500mL，疗程为2～10个月，血红蛋白水平达110g/L以下、网织红细胞计数至0.02～0.05左右为止。放血4～6次后，可持续缓解12个月或几年，有充血性心力衰竭和严重贫血者忌用。

　　每日服碳酸氢钠4～6g，碱化尿液，减少肾小管对粪卟啉再吸收，排泄增加，血粪卟啉降低，过剩的尿卟啉原转变为粪卟啉原，而氧化为尿卟啉随之减少。该药大剂量长期服用有困难。

　　螯合疗法对PCT也有效。推测卟啉是一种螯合剂，与锌或其它金属可形成卟啉-金属螯合物，它与组织结合较卟啉同组织结合更牢固，强力螯合剂如依地酸钙钠、二巯基丙醇、d-青霉胺能从螯合物中去除金属，使卟啉游离得以排泄。

　　由于氯喹与卟啉可形成复合物，使卟啉易于从肝脏中释放。同时氯喹能增加细胞膜对卟啉的渗透性，并能抑制-氨基酮戊酸的合成，从而使卟啉在肝脏及组织中的浓度降低。Tsega等曾对46例PCT用氯喹治疗，每日500mg，共10个月，在1～3个月后手背水疱、粟丘疹消退，3～6个月后色素沉着、多毛恢复正常。但应密切注意急性肝中毒反应。有人用氯喹小剂量125mg，每周2次，持续平均12个月后可使症状缓解，且无肝毒副作用。Cainelli等用羟氯喹200mg，每周2次，治疗30例PCT，连续一年有良效。

　　Rocchi等采用皮下缓慢注射去铁敏，每日1.5g，每周5天。其疗效优于静脉放血疗法。

　　Battle等用5-腺苷基蛋氨酸（SAM）和小剂量氯喹联合治疗，方法是SAM每日12mg/kg，共3周后接服氯喹100mg，每周2次，持续4～5个月。该法安全、有效而方便。

　　Rimington认为有PCT遗传素质者（Ⅱ型），仅在氧化还原系统发生改变时，卟啉原才氧化成卟啉。维生素E是一种强抗氧化剂，对生物合成机制起着调节作用，对本病有效。起始量100IU/d，渐增加剂量。

　　去除各种诱因，避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。

（实习编辑：陈晓双）