什么是乳糜泻

时间 : 2009-12-02 04:57:31 来源：www.shenmeshi.com

[摘要]

乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontr

乳糜泻（Celiacdisease,celiacsprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenousenteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontropicalspure）、特发性脂肪泻（idiopathicsprue）。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

病因及发病机理

一、麦胶的致病作用　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶蛋白（gliadin）及麦谷蛋白（glutinen）。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。

二、遗传因素　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵双生者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。　

主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平；上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛（刷缘）融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。

起病大多缓慢，症状的个体差异很大，发病年龄有两个高峰，即婴幼儿（添加麦类食物后）及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类（小麦、大麦、黑麦、燕麦）食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。

乳糜泻可无症状。大多数患者表现为脂肪泻,程度从轻度到大量［每日7~50g（20~150mEq）脂肪酸］不等。乳糜泻可引起身材矮小,不育症,复发性溃疡性口炎或疱疹样皮炎,有时不发生腹泻。没有典型的临床表现。许多症状（例如贫血,体重减轻,骨痛,感觉异常,浮肿,皮肤病）都继发于营养缺乏状态。如果还出现明显的消化道症状（如腹泻,腹部不适及腹胀）,则不易漏诊。若不出现这些直接的证据,则不应怀疑乳糜泻。

在儿童中,直到他们摄入含有麸质的食物,才出现症状。这些儿童表现为发育滞后；开始排出大量淡色,恶臭粪便；出现疼痛性腹部膨胀。可发生缺铁性贫血。若低蛋白血症发展到相当严重时,可出现浮肿。如果儿童脸色苍白,好发脾气；虽然膳食充足,但是臀部很小,腹部却很大（因此可以排除蛋白质-热量不足性营养不良或恶性营养不良病）就应高度怀疑乳糜泻的存在。

在女性中该病的临床症状出现较男性早10~15年,因为闭经或妊娠时的贫血均可增加临床怀疑。家族性的患病情况是很有价值的线索。同样成人患者也许不能再收集到儿童时期的病情,尽管消化系疾病可能已导致较同胞更矮小的身材及长骨的轻度弓