【概述】
麦胶性肠病(gluten-inducedenteropathy)又称乳糜泻(coeliacdisease)、非热带性脂肪泻(nontropicsprue),在北美、北欧、澳大利亚发病率较高,国内很少见。男女之比为1∶1.3~2.0,女性多于男性,任何年纪均可发病,发病高峰年纪主要是儿童与青年,但近年来老年人产生本病的人数在增多。
【诊断】
对长期腹泻、体重减轻的病例,应警戒小肠吸收不良的存在。诊断麦胶性肠病首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以辨别。依据粪脂、胃肠X线检查,各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定,内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断,然后经治疗试验可阐明与麦胶有关,才干最后断定诊断。
【治疗办法】
断定诊断后,针对病因进行综合替补疗法,以饮食疗法最为主要。
(一)饮食治疗避免食用含麦胶饮食(如各种麦类),如将面粉中的面筋往掉,剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。
(二)对症治疗及支撑疗法弥补各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸,治疗有排卵功血。改正水电解质平衡失调,必要时可输人体白蛋白或输血。
(三)肾上腺皮质激素危重病例可静脉滴注ACTH,或可口服强的松或强的松龙。有时能改良小肠吸收功效,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期利用有水、钠潴留,加重低钾及骨质疏松。
【病因学】
本病与进食麦粉关系亲密,大批研讨已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素,故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病,并以为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的成果。
本病患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食品异常敏感,中医治疗卵巢囊肿,大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin),其可能为本病的致病因素。麦素含有丰盛的谷氨酸和脯氨酸,利用电泳技巧可分别为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性,
继发性不孕症中医治疗。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在持续水解后消散。正凡人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,治疗继发性不孕,可将其分解为更小分子的无毒物资,但在运动性乳糜泻病人,中医治疗子宫肌腺症,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病。
本病的免疫病理研讨发明,治疗排卵性功血,在运动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体,排卵功血。在禁食麦胶膳食一段时光后,再进麦胶食品时,患者血清中溶血补体和C3急剧降落,并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中重要是致敏T细胞,体外器官培育试验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提醒本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。
本病具有遗传偏向,与MHC基因亲密相干,已察看到患者家眷中多人得病,子宫内膜异位的症状,在家族中的无症状者,可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。
【病理转变】
重要病理变更在于小肠粘膜,病变的水平和范畴有很大的差别。小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形,甚至消散。表层环状细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡,核大小不一,微绒毛含混不清。有些病例粘膜粗厚,呈慢性炎变,绒毛仍存在,但混乱无章,肠腔可有不同水平扩展。
肠粘膜细胞的酶分泌减少,如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脱氢酶,肠液及肠道激素分泌亦减少。因此,不但肠粘膜吸收面积减少,吸收功能减低,酶的活性也降落,并致消化食品的功能亦减低。病人天天丧失大批脂肪、蛋白、糖、水份和盐类,输卵管粘连症状,以致引起各种相应临床症状。
【临床表现】
本病的临床表现本质上是由养分物资消化吸收障碍而致的养分不良综合征群,临床表现差别很大,相当多的病人症状很轻,治疗子宫发育不良,不易觉察,成人患者的表现可不典范,常见的症状和体征如下:
(一)腹泻、腹痛80%~97%的病人有腹泻。典范者呈脂肪泻,粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样,常飘浮于水面,多具恶臭。逐日大便次数从数次至十余次。多数患者有常常性或间歇性腹泻;少数早期或轻型病例可无腹泻,甚至可有便秘,常可被漏诊。腹痛较腹泻少见,中医治疗无排卵性功血,多为腹胀痛,常在排便前显现。腹部可有轻度压痛。有些病例有显明腹胀、恶心和呕吐,排卵性功血。
(二)体重减轻、倦怠乏力水平不一,几乎为必有的表现,有排卵功血症状。消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍,卵巢发育不良,另脱水、缺钾、食欲不振也是主要因素。严重病例可呈恶病质。
(三)维生素缺少及电解质杂乱的表示钙和维生素D缺少可致手足搐搦、感到异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺少可致出血偏向。维生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素冷静等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血,并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及
杵状指(趾)。
(四)
水肿、发热和夜尿水肿常见,发热多因伴发沾染所致。发病期夜尿量多于昼尿量,可有IgA肾病、不育症、出血偏向。
【帮助检讨】
(一)血液检查多数为大红细胞性贫血,亦有正常红细胞性或混杂性贫血,有排卵性功血的治疗。血清钾、钙、钠、镁均可降低。血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可下降。严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素B12程度亦下降,
妇科炎症。
(二)粪脂定量测定和脂肪吸收试验一般采取Vandekamer测定法。正凡人逐日摄进脂肪50~100g时,粪脂量均<5g/d,脂肪吸收率>95%。脂肪吸收率盘算方式为:
脂肪吸收率=摄入脂肪量-粪脂量×100
摄入脂肪量
实验方式:持续进食尺度试餐(含脂量60~100g/d)3天,同时测定其粪脂量3天,取其逐日均匀值。如粪脂定量>6g/d,中医治疗慢性盆腔炎,或脂肪接收率<95%,均可以为有脂肪吸收不良。
粪脂定量试验办法简便,慢性盆腔炎症状,尽大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断。但不够敏锐,在轻症或脂肪摄入量<60g/d者,粪脂量不必定增高。脂肪吸收试验能准确地反应脂肪吸收状态。
(三)131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验试验前口服复方碘溶液(Lugol溶液)以封闭甲状腺的吸131碘功能。服131碘-甘油三酯(或131碘-油酸)及花生油和水各0.5ml/kg后,留72小时内的粪便,并盘算由粪便排出的放射量占摄进放射量的百分比。粪便131碘-甘油三酯排出率>5%,或131碘-油酸>3%,均提醒脂质吸收不良。本试验方式简便,但正确性不如粪脂化学测定法。
(四)血清胡萝卜素浓度测定是一有价值的筛选试验,正常值大于100IU/dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常,胰原性消化不良时正常或轻度下降。在养分不良,摄食不足、高热或某些肝病时亦可减少。
(五)其他小肠接收功效实验水溶性物资如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在原发性吸收不良综合征患者可有典范的减损,治疗子宫腺肌症,而在胰原性或其继发性脂肪泻时可正常,子宫肌腺病。
1.右旋木糖(D-xylose)吸收试验右旋木糖口服后在空肠段被动吸收,不在体内代谢而主要经肾排泄。在肾功能正常时,右旋木糖试验最能反应空肠的吸收功能。办法为空腹口服右旋木糖25g(溶于250ml水中),再饮水250ml以增进排尿。正常时,服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5~5g,如排出量为3~4.5g为可疑不正常,<3g者确定为小肠吸收不良;或口服2小时,妇科炎症症状,测其血浓度,正常>20mg/dl,慢性盆腔炎中医的治疗。肾功能不全时,尿中排出右旋木糖减少而呈假阴性,但血浓度正常。肠道有大批细菌繁衍、胃滞留以及
腹水患者,木糖经肾排泄也可减少而影响试验成果。由于摄入右旋木糖25g后,少数病人有上腹不适、呕吐、腹泻等不良反映,故有人改用口服右旋木糖5g法。正凡人5小时尿内排出量应>1.0~1.2g,有排卵功血的症状。诊断价值与口服25g法类似,但不良反响减少。近年采取右旋木糖氢呼吸试验法,不受肾功能影响,治疗子宫偏小,与尿木糖排泄试验一样有效。
2.维生素B12吸收试验运用放射性钴标志维生素B12可测定回肠下段的吸收功能。先肌注维生素B121mg,中医治疗有排卵功血,使体内库存饱和,然后口服60钴或57钴标志的维生素B122μg,测定48小时内尿放射性含量。正常应>8~10%。在回肠功能不良或切除后,肠内细菌过度繁衍(如盲袢综合征)时,尿内排量均低于正常。
3.14C-甘氨胆酸-呼气试验口服14C甘氨胆酸10微居里,正常人尽大部分在回肠吸收,循环到肝脏再排入胆道。仅极小部分排至结肠而从粪中排出;另一部分则代谢成14CO2通过肺排出。正常人口服14C-甘氨胆酸后,4小时内粪内14CO2的排出量<总量的1%,24小时排出量<8%,子宫腺肌病的症状。在小肠内有大量细菌繁衍、回肠切除或功能失调时,由肺呼出14CO2和粪内14C的排出量显明增多,可达正常人的10倍。
(六)胰腺功效实验在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时,均可显示异常,以助胰原性吸收不良的诊断,输卵管粘连治疗。
(七)胃肠X线检查小肠常有功能性转变,多见于空肠中段及远端,重要表示为肠腔扩展,积液和钡剂沉积;肠曲分节呈雪片状散布现象;粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“腊管”征;钡剂通过时光延缓等。胃肠X线检讨还可除外胃肠道其他器质性病变。
(八)内镜检讨利用插入型小肠镜可达屈氏韧带以下60~100cm。探针式小肠镜长256cm,头端直径约5mm,插进空肠后借助肠蠕动,排卵功血中医治疗,慢慢关入远端回肠,甚至达到结肠,操作进程须要6~8小时,一般能看到50%~70%的小肠粘膜,可作直视下活检,进步了小肠病变的诊断程度,基础上代替了盲目抽吸活检术,输卵管粘连的治疗。结肠镜有时可通过回盲瓣,察看回肠末端病变。
正常小肠粘膜的外观与十二指肠粘膜类似,上段空肠粘膜为环形皱襞,粘膜表面呈绒毛状,中医治疗妇科炎症,往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消散,绒毛短钝。小肠接收不良时,粘膜基础特点是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表示。
此外,醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的IgA抗体检测有助本病的诊断。
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