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简要的论述尼曼

时间 : 2009-12-01 14:43:41 来源:kaoshi.edu5a.com

[摘要]

精英教育职业资格考试中心医学考试频道执业医师栏目复习辅导,简要的论述尼曼-匹克氏病的治疗方法

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

[项目名称]关节腔液细胞计数和分类检查

[参考值]正常关节液白细胞<100106/L;分类计数以淋巴细胞或单核细胞为主。

1、关节腔液中白细胞数量超过200X106/L时,属于非炎性,多见于外伤、系统性红斑狼疮、退行性关节炎、创伤性关节炎、剥脱性骨软骨炎、滑膜骨软骨瘤病等非炎性关节炎。

2、白细胞计数为2000~75000X106L时,属于炎症性,常见于慢性关节炎、结缔组织病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、强直性脊髓炎、痛风,其中中性粒细胞占70%。

3、白细胞计数常超过10000X106/L时,属于感染性,常见于细菌感染及免疫功能缺陷,其中90%为中性粒细胞。

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脑血栓形成多见于45~7O岁的中老年人,男女均可发生,男性稍多。脑是由预内动脉和椎一基底动脉两个系统供血脉,随受累的血管、病变的程度以及脑循环代偿功能状况不同,其症状和体征也有所不同。皮质分支阻塞则仅出现部分功能障碍的症状。...[查看详情]

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1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇,总脂可升高,SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝,脾和淋巴结活检均有成堆,成片或弥漫性泡沫细胞浸润,神经鞘磷脂。 ... 详细

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