返回。 气管原发性肿瘤与肺或喉部肿瘤相比，发病率要低很多。成人原发性
气管肿瘤多为恶性，而儿童则多为良性。男女发病率基本一致，最多见于30―50岁之间。成人气管原发
恶性肿瘤占上呼吸道肿瘤的2％（Barak，1984）。除了某些零散的报道外，全世界只有几家治疗中心报告了比较多的气管原发性肿瘤外科治疗经验。
历史回顾
60年代以前，人们认为气管环形切除的长度不超过3-4个气管软骨环（最多3cm），才能安全地行一期吻合术（Barclay等，1957），这样就限制了气管切除术的开展。当时大量的文章报告了利用各种硬质的或多孔的人工材料代替切除的气管。Belsey（1950）是第一位使用不锈钢丝加固的阔筋膜重建人类气管的医生。Beall等（1963）报告了利用厚Marlex网制成多孔假体的实验室和临床经验。此后我们也报告了使用同样假体的初步临床体会（Pearson等，1968）。Neville等（1972）介绍了一种代替气管和隆突的硬硅胶假体，1987年Neville又改进了这种技术。
60年代与70年代之间，随着处理气管插管机械通气引起的插管后损伤经验的积累，气管外科技术有了长足进步。由于松解气管技术的发展（Grillo等，1964），使得长达一半的成人气管可以切除并成功地一期端―端吻合，而且出现了声门下（Pearson，1975）及隆突Grilllo等，1982）部位环形切除并一期重建的技术。
基础科学：病理
良性气管肿瘤
气管壁的各种组织都可以发生良性肿瘤。儿童原发性气管肿瘤90％为良性。相反，成人原发性气管肿瘤只有不到10％为良性。
儿童最常见的气管肿瘤为乳头状瘤，通常为多发，可累及喉、气管和支气管。儿童Juvenile乳头状瘤病成年后几乎都可原因不明地自行消退。人们曾将病毒和内分泌失调作为病因考虑过，并有干扰素治疗可以缓解病情的报告（Goepfert等，1982）。有症状的良性肿瘤主要依靠手术治疗，可以经内窥镜用各种方法切除。
另一种看似良性的上皮来源性肿瘤是神经内分泌类癌（Briselli等，1978；Perelman和Koroleva，1987）。尽管类癌在这里被列入良性范围，但无疑是一种低度
恶性肿瘤。有组织学证据表明它可以直接侵犯周围组织。
间质来源的肿瘤包括软骨瘤、周围神经鞘瘤、神经鞘瘤、纤维瘤以及脂肪瘤。其中软骨瘤最常见，多发于上部气管的环状软骨处（Neis等，1989）。病理专家通过组织学检查来鉴别良性软骨瘤和低度恶性软骨肉瘤常很困难，或者根本不可能。少见的间质肿瘤包括平滑肌瘤、血管瘤和良性的上皮息肉（Grillo,1978；Xu等，1987和Perelman和Koroleva，1987）。
气管恶性肿瘤
我们再次强调成人原发性气管和隆突的肿瘤90％以上为恶性。最常见的是鳞状细胞癌和腺样囊性癌。1969―1990年之间有5篇重要文章报告了气管及隆突原发性肿瘤切除的经验（表15―1）。表15-1气管与隆突原发性肿瘤手术切除病例的系列报告作者（年）切除总例数腺样囊性癌鳞状细胞癌Houston等（1969）1162Echapansse（1974）751927Pearson（1984）44289perelman和Koroleva（1987）1355620Grillo和Mathisen（1990）1325041总计39715388
总结这些报告，397例手术切除的患者中有153例（38％）腺样囊性癌，88例（22％）鳞状细胞癌。这两种肿瘤的病理和临床特点将在以下章节中详细讨论。
腺样囊性癌
1859年Billroth首次描述了腺样囊性癌。人们长期以来将其称为“圆柱癌”，并视为一种缓慢生长的良性腺瘤。肿瘤外观上似乎是良性的，表面气管粘膜常常不受侵犯（图15-1），而且进展异常缓慢。但很明显，组织学检查证实这种恶性肿瘤有局部侵犯的表现。实际上，肿瘤侵及范围几乎总要比手术时所见或触摸到的范围广。显微镜下可发现肉眼无法看到的沿气管壁纵向和横向的扩散．尤其是沿着粘膜下层和气管外表面的神经周围淋巴管。因此很明显，如果欲行根治性手术，术中冰冻病理检查切除标本的边缘是至关重要的。
图15-5（A）图示一15岁女孩的上纵隔气管肿瘤。该患者被诊断“哮喘及慢性支气管炎”达2年之久。肿瘤为腺样囊性癌。（B）肿瘤于1963年切除。这是作者（F．G．P．）第一次使用圆柱形高强度Martex网替代气管。切除长度达6.5cm，保留一条膜部气管作为假体表面早期上皮化的基础。 约10％患者有区域性淋巴结转移，血行转移多发生于肺，有时也可转移至脑和骨骼（Pearson等，1974）。即使未经治疗，肿瘤也呈缓慢或隐袭性进展。我们曾观察到根治性手术25年后局部复发病例（图15-5、15-7），胸片首次证实有肺转移时，患者通常没有症状。有些病人甚至可长时间（许多年）转移灶保持不变（Pearson等，1974）。
腺样囊性癌男女发病率一致，年龄跨度由十几岁到九十几岁。本病与吸烟无关。
图15-7此图示图15-5的同一病人。显示1968年（即假体置换后第5年）的手术步骤，整个假体被切除。（A）通过施行甲状软骨上松解和右侧心包内松解，可以完成。（B）成功的一期吻合鳞状细胞癌
鳞状细胞癌主要发生于男性（男:女=3:1），与肺鳞状细胞癌的年龄分布相似。Grillo和Mathisen（1990）报告的所有病例都与吸烟有关。
这种肿瘤的大体表现与其它部位的支气管鳞癌相似，几乎都有溃疡，咯血是常见症状。不幸的是，局部淋巴结转移发生率很高，许多肿瘤被发现时局部侵犯严重，已经不能切除。血行转移方式与肺癌相似。
其他原发性恶性肿瘤
其他原发性恶性肿瘤极为少见，包括软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、癌肉瘤及梭形细胞肉瘤。由气管及隆突上皮还可发生粘液表皮样癌和混合性腺鳞癌。单核细胞白血病和
浆细胞瘤也有过报道（Hadju等，1970；Grillo，1978；Kairalla等，1988；Neis,等1989）。
临床特点与诊断
症状与体征
气管肿瘤的临床表现可有上呼吸道梗阻造成的呼吸困难、喘息及喘鸣；粘膜刺激和溃疡引起的咳嗽、咯血；肿瘤直接侵袭邻近组织造成喉返神经麻痹，
吞咽困难；另外，可有远处转移的表现。上呼吸道梗阻的典型症状为呼吸困难、喘鸣、喘息及咳嗽，这也是呼吸功能不全的常见症状。在作出正确诊断之前，许多病人被长期当做“哮喘”或“慢性支气管炎”进行治疗。另外，许多肿瘤确实生长缓慢（良性瘤，腺样囊性癌，类癌，粘液表皮样癌），阻塞症状可持续数月或数年之久而没有威胁生命的呼吸功能损害。
原发性气管肿瘤的误诊率如此之高是可以理解的，多数医生很少或根本没有见过这种少见的肿瘤。因咳嗽、喘息或呼吸困难而行胸部X线片检查时，纵隔和气管外形可能没有明显异常。即使胸片有异常改变，通常也是易被略的细微变化。
放射学检查
普通胸片，正侧位断层和气管对比造影对于诊断气管肿瘤都是有价值的影像学检查。但CT是最好的检查方法，可清楚显示肿瘤在腔内和腔外的侵犯范围并准确估计与邻近组织的相对关系。所有病例都应做CT，可对疾病进行分期及指导治疗（Morency等，1989）。食管对比造影可明确食管受侵情况，并可作为CT扫描的一个组成部分。
MRI并不比CT检查的价值至今仍有争论。MRI的一个主要优点是可提供矢状面和冠状面影像，对于确定管腔大小和管壁外病变范围更有帮助（Naidich,1990）。但薄层CT重建的影像也可与MRI同样清楚，因此目前来说MRI并不比CT更有优势。
肺功能检查
肺功能检查可使医生警觉到有气道阻塞的可能，并最终作出正确诊断。肺功能检查呈阻塞性通气障碍，同时对支气管扩张药物无反应，提示有上呼吸道固定性阻塞。呼吸流量图可清楚显示上呼吸道阻塞，并因肿瘤在纵隔里位置的高低不同，吸气与呼气相曲线平台的高低也不相同多数病例呼吸流量图两条曲线均变平坦。Gelb等（1988）曾强调过假阴性的问题。Fredberg等（1980）描述了用口腔超声检查直接测定上呼吸道直径。这种“气管超声图”可提供相当准确的呼吸道直径数值，以及阻塞部位到声带的准确距离。同时也可检查出呼吸流量曲线不能反映的相对较轻的阻塞部位。
内窥镜检查
内窥镜检查对确诊所有病例都是基本的检查方法之一，是进行活检及组织学诊断最简单可靠的手段。通过内窥镜可明确腔内病变的范围，精确地判断肿瘤边缘位置及与隆突、环状软骨和声带的关系。这些情况对设计手术方案是必须的。肿瘤及肿瘤以外部位的活检可查出病变的镜下扩散，并有助于决定是否要扩大切除范围。
上呼吸道严重阻塞或大咯血的病人，纤维支气管镜没有什么帮助。这种有生命危险的病人需用硬式支气管镜保持气道通畅。多数病人支气管镜可进至肿瘤远端以保证
通气。通过内镜活检钳、电凝或激光去除肿物可扩大气管管腔。应尽量避免作气管切开，因其可使以后的切除手术变得更加复杂。
治疗
我们再次强调多数气管肿瘤是恶性的，通常出现症状并作出诊断时已是晚期，许多病人已没有完整切除的可能。以下讨论根治性和姑息性治疗方法。
图15―11此图显示气管肿瘤侵入纵隔气管时的手术切口：普通颈部领状切口及正中胸骨劈开。 气管切除及一期重建
除了少数例外，对于能够完整切除并一期重建气道的患者，手术是最好的选择。一般认为所有的恶性肿瘤都侵犯并穿透气管全层，因此对于可以手术的患者，内窥镜切除（包括激光切除）肯定是不完全的，而且切除范围不够。
多数局限于颈部和上纵隔气管的肿瘤，颈部领状切口可达到满意的显露，正中胸骨切开可以很好地暴露纵隔气管，后外侧开胸可为累及远端气管需要同时行隆突切除者提供更开阔的视野（Pearson等，1984；Grillo和Mathisen,1990）。许多气管肿瘤需扩大切除范围。除少数病人外，成人气管通常可以切除近一半长度并安全地一期吻合。这种扩大切除需要将整个气管的前方和侧方游离松解，许多病例尚需在气管上下端附加特殊的松解手术。
扩大性切除的困难在于如何决定切除范围。只有在气道已被切断，并对切除边缘进行冰冻病理检查后，才能判断是否已完整切除肿瘤。有时为了不使切除长度超过安全范围。不得不接受镜下残端阳性的结果。但是，只能在切断气道，切除肿瘤后，除了重建气道外没有其他选择的情况下才能作出这样的决定。残端阳性似乎并不影响愈合，并且仍可能有长期存活，特别是腺样囊性癌患者Pearson等，1984；Grillo和Mathisen，1990）。
切除气管上端或下端有复杂的技术上的难度。Grillo1982年，Grillo和Mathisenl990年详细描述了隆突切除的各种方法。对某些选择性病例，累及声门下气道的肿瘤可环形切除远端环状软骨并保留喉和声带功能（Pearson等，1986）。
气管切除一期重建的效果
并发症
表15-2总结了4篇主要文献报告的原发性气管肿瘤一期切除的手术死亡率，大约在5％―17％。致命的并发症包括吻合口裂开、肺炎和呼吸衰竭，
肺栓塞以及气管-无名动脉瘘。非致命性并发症包括肺炎、喉返神经麻痹（常为暂时性），上部气管松解后造成的吞咽时误吸，以及晚期吻合口狭窄。这种迟发狭窄是吻合口裂开或缺血的结果。成功的处理方法包括扩张（Pearson等，1984）和再次手术（Grillo和Mathisen，1990）。
生存率
腺样囊性癌患者的长期生存率令人鼓舞。Perelman和Koroleva（1987）报告了56例腺样囊性癌，5年生存为66％，10年生存为56％。Grillo和Mathisen（1990）报告了41例腺样囊性癌，5年生存率达75%。Echapasse（1974）报告19例腺样囊性癌，其中5例（26％）3―9年后仍无瘤生存。Pearson等（1984）报告了21例腺样囊性癌手术，12例完整切除者中，9例存活1―20年。目前，已知这9例（75％）病人均存活超过5年，另外3例死于不相关疾病，没有死于局部复发者。其他9例部分切除者，7例术后2―9年中死于肿瘤复发，其中5例为局部复发，1例为脑转移，另1例为肺内广泛转移。值得指出的是Grillo和Mathisen（1990），Pearson等（1984）报告的所有腺样囊性癌患者均接受了辅助放疗。
鳞状细胞癌术后生存率不太乐观，已报告的治疗经验也较少。Perelman和Koroleva（1987）报告的20例病人，5年生存率为15％。Grillo和Mathisen（1990）报告的41例病人中，14例术后3―15年仍无瘤生存。如果假设这些代表了最后的5年生存者，则预期5年生存率将高达35％。Pearson等（1984）报告9例病人中4例术后第6、16、21和56个月仍无瘤生存。另有2例病人分别于第6、46个月死于癌肿复发。
其他病例报告
有多篇文章报告了数量较少的罕见气管肿瘤的手术切除经验，包括手术的改进和切除效果。
Heitmiller等（1989）报告了数例气管支气管粘液表皮样癌的切除经验。MassachusettsGeneral医院41年中总共遇到3例这种原发性气管肿瘤。作者们证实了以前的观点，即粘液表皮样癌表现为不同程度的恶性。所有的高分化低度恶性肿瘤完整切除后都获得了长期生存，而恶性度最高者均死于术后2年内。
Daniel等（1980）报告了一例气管粒性成肌细胞瘤的手术切除，并综述总结了44例这种病例的治疗和效果。手术切除的病人没有复发，而支气管镜切除者，复发率达54％。这显然说明手术是最好的选择。
Maeda等（1981）报告了一例气管原发性恶性淋巴瘤，行气管节段性切除一期吻合后，未作任何其他治疗。患者手术5年后仍无瘤生存。
Shankar等（1990）报告了4例气管原发恶性肿瘤。最初的治疗是用Nd-YAG激光打通阻塞的气道，在行选择性气管切除手术之前，等待了约2个月，主要是为了避免因激光热损伤可能造成组织愈合不良。这4例病人没有发生吻合口并发症，长期疗效也很好。
Terz等（1980）报告了21例气管切除并以纵隔气管造口术重建气道的不寻常经验。气管造口插管以双蒂皮瓣包裹。所有21例病人都做了纵隔淋巴结清扫，其中9例同时行颈部淋巴清扫。8例（38％）住院期间死于大血管破裂、纵隔炎或肺功能衰竭。3例（14％）长期生存。作者最后警告应谨慎实施这种手术。
气管切除与人工气管
Belsey于1950年首次报告了1例用假体代替环形气管缺损，他把自体阔筋膜包在不锈钢弹簧上制成管状假体。此后10年中逐渐有利用多种材料的硬质管道行气道重建的零散报告，这些材料包括玻璃、不锈钢及钽，多数无孔硬质材料都曾使用过。多孔材料理论上的优点是宿主肉芽组织可以长进去，穿入到人工假体的内表面并作为上皮化的基础。Bucher（1951）首次报告了使用多孔不锈钢丝网假体的经验。1960年Usher报告了用“高强度”Marlex网多孔假体的实验研究结果，1963年Beall等把它用于2个病人。
Pearson等1962年也开始用这种Marlex网假体进行实验室研究，继而报告了2例假体置换的初步临床经验（Pearson等，1968）。后来他们又报告了7例用圆柱形Marlex网代替较长的气管环形缺损（Pearson等，1984）。有3例术后气道功能良好，分别维持长达2、5、7.5年之久。但有4例死亡，均与假体置换有关：1例远端吻合口裂开，另外3例死于气管无名动脉瘘引起的大出血。血管瘘均发生于术后3周内。
第7例病人于1972年，因腺样囊性癌扩大切除后复发而再次手术。二次手术需行食管切除重建，喉切除以及直到隆突的气管全长切除。气道利用圆柱形Marlex网重建，远端吻合于隆突，近端在胸骨上窝处与皮肤缝合形成气管造口。同时切除了无名动脉以避免发生气管―无名动脉瘘。病人为一65岁男性，术后气道功能满意，存活7年半，在72岁时死于非相关性疾病。Neville是最早报告临床利用硬质硅胶管代替气管者（Neville，1968）。Neville及其同事随后积累了大量的经验，报告了51例硬质硅胶管置换气管的病例（Neville等，1972）。37例使用直管假体置换气管（29例插管后狭窄，8例肿瘤），14例使用分叉形假体置换隆突，这14例均为肿瘤患者。为保证假体固定更牢，其两端均设计有绦纶加固的缝合环。多数病例手术时需行体外循环。
实验及临床观察发现硅胶假体从来不会与宿主组织紧密结合，只是被纤维结缔组织包裹，与乳腺硅胶假体的包鞘相类似。残余气管和支气管与假体之间形成不同程度的肉芽组织，假体的内表面从来没有上皮生长。术后并发症包括肉芽组织引起的狭窄，需二次手术的吻合口裂开，对无名动脉的侵蚀，以及气道分泌物潴留等，这项报告中没有明确指出并发症的发生率。同时可清楚地看到，29例插管后狭窄病人中多数可用环形切除一期吻合处理；插管后损伤极少会累及过长的气管以至于无法行气管重建。只有Neville及其同事倾向于气管置换术中常规应用体外循环。
Neville等（1972）之后，Toomes等（1985）报告了9例应用Neville假体的治疗经验，手术时间在1979-1984之间。8例为局部晚期恶性肿瘤，另1例为多发性软骨炎造成的气管软化。5例使用直管假体，4例分叉假体。切除气管长度为6―9cm，这种长度可能确实需要假体置换。手术时没有1例需要体外循环。5例病人死于假体或手术带来的并发症：2例心肺功能衰竭。2例气管无名动脉瘘（分别为术后15天和10个月），1例死于吻合口裂开。Toomes等认为这种手术的并发症和死亡率高得令人无法接受。
我们强调的一点是目前需用假体行气道重建的病人很少见。在现有的技术水平下，大多数可切除的病变可用自身组织一期吻合重建。对一些少见的需行假体换者，我们的一位作者（F．G．P）建议使用多孔材料，并将高强度Marlex网作为最好的选择。假体需用带蒂大网膜覆盖。建议同时切除假体前方的无名动脉，因为软组织包盖假体并不能对无名动脉提供可靠的保护：假体的长度应尽量缩短。例如，如果切除80％的气管，就没有必要使用与缺损长度一致的假体。利用目前的各种松解术，可使气管两断端相互靠近，用长度不到一半的假体就能无张力地完成吻合。假体长度越短，其内表面越容易上皮化，晚期狭窄的可能性也就越小。
内窥镜切除
很明显内窥镜技术只能用来缓解病情。各种形式的上呼吸道阻塞，都可用硬式支气管镜来改善气道通气，并可使用活检钳、吸引器或电凝切除腔内的肿物。80年代中
期以来，激光切除逐渐普及，并常与其他支气管镜治疗方法联合应用。支气管镜激光技术在第12章有详细叙述。
内置支架
某些用其他方法无法治疗的肿瘤，可用各种类型的内置支架维持气道通畅。显然这种治疗只能起缓解作用。可供选择的支架有：各种形状的硅胶管（T管，Y管或T-Y管），内置金属网和Gianturco和Wall支架。第12章详细描述了使用气管支气管支架的适应症和方法，指出气管支架可显著缓解病情。较好的选择是硅胶管，因其无组织反应，可被人体很好耐受，而且取出方便。尽管金属网状支架的某些特点（无外突的短刺，内径较宽）有一定优势，但将这种支架置人气道后可能难以取出。并且因肿瘤可长入网眼，禁忌用于肿瘤患者。
评论与争议
气管原发性肿瘤多数为恶性，其中腺样囊性癌和鳞状细胞癌是最常见的组织学类型。
利用目前的游离和“松解”技术，多数适合手术的患者可安全切除较长的气管并行一期吻合，而不必使用人工气管。随着隆突切除经验的逐渐积累及气道重建技术的进步，处理隆突水平肿瘤的能力大大提高。对于多数气管原发肿瘤需同时切除隆突的患者，我们倾向于采用颈部领状切口加胸骨正中切开。
腺样囊性癌、鳞状细胞癌及其他一些罕见的气管肉瘤，只要能完整地根治性切除肿物，即可获得满意的生存。多数腺样囊性癌患者，即使不完全切除，也可以无症状长期生存。多数腺样囊性癌对放射敏感，因此所有手术可以切除者都应附加放疗。对于不能切除的腺样囊性癌，放疗也是较好的手段，常会使肿瘤明显缓解或消退，并持续许多年。腺样囊性癌患者约1／3存在肺转移。发现转移时通常无症状，进展缓慢，而且可能许多年不出现症状。所以，对于选择性病例，无症状、同步发生的肺转移并不一定是阻塞气道的原发性腺样囊性癌的手术禁忌症。
安全可靠的人工气管尚有待于探索。作者之一（F.G.P）用Marlex网的治疗经验并不满意，其手术死亡率实在无法接受。Neville及其同事使用硬质硅胶假体相对成功的经验尚未被同行所验证。我们再次强调必须使用人工气管的情况极其少见。在目前的技术水平下，大多数可切除的病变都能够利用自体组织行一期吻合重建气管。
尽管已有一些实验试图探索同种喉及气管移植的方法，但至今为止尚没有临床上的成功报告。↑返回顶部
