皮下脂质肉芽肿病,Rothmann

时间 : 2009-11-30 14:50:30 来源：www.2137c.com

[摘要]

疾病概述　　异位胰腺（HeterotopicPancreas）亦称迷走胰腺（AberrantPancreas）或副胰（AccessoryPancreas），凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。病因病理

　　异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6～7周时，当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织，将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到空肠，成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏，就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。

临床表现

　　异位胰腺多无临床症状，可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时，可出现以下6种临床表现，有人也称其为六型：

　　1.梗阻型

　　生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

　　2.出血型

　　异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血、糜烂，或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。

　　3.溃疡型

　　位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠粘膜而形成溃疡;位于粘膜下的异位胰腺，可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩，然后发生溃疡。

　　4.肿瘤型

　　异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层，可使粘膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。

　　5.憩室型

　　异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔（Meckel）憩室内最为常见，并可出现憩室炎、出血等症状。

　　6.隐匿型

　　由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。

诊断鉴别

　　同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。

检查化验

　　3.腹部的CT检查

并发症

　　常见并发症如：急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。

预防保健

　　异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时，应进行手术治疗。如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除，再缝合胃壁或肠管。切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺，且病人在术前也无异位胰腺引起的症状，在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下，应尽可能予以同时切除。术中还应作冰冻切片，如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。

治疗用药

　关键字：皮肤性病皮肤科皮下脂质肉芽肿病Rothmann-Makai综合征上一篇文章：皮肤念珠菌病下一篇文章：皮样囊肿相关文章一期梅毒性高潮障碍性病性淋巴肉芽肿生殖器疱疹生殖器念珠菌病三期梅毒潜伏梅毒梅毒热点文章