葡萄糖

时间 : 2009-11-30 11:34:43 来源：www.jttop.com

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[摘要]

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。病患部位：全身所属科室：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查？

【实验室检查】：

1、红细胞G-6-pD缺乏的筛选试验常用3种方法：

（1）高铁血红蛋白还原实验：正常还原率>0.75，中间型为0.74—0.31，显著缺乏者<0.30，此试验简易，敏感性高，但特异性稍差，可出现假阳性。

（2）荧光斑点试验：正常10分钟内出现荧光，中间型者10—30分钟出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光，本试验敏感新和特异性均较高。

（3）硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。

2、红细胞G-6-pD活性测定这是特异性的直接诊断方法，正常质随测定方法而不同：

（1）世界卫生组织（WHO）推荐的Zinkham法为12.1±2.09IU/gHb。

（2）国际血液学标准化委员会（SICSH）推荐的Clock与Mclean法为8.34±1.59IU/gHb。

（3）NBT定量法为13.1—30.OBNT单位。

（4）G-6-pD/6-pGD比值测定：可进一步提高杂合子检出率，正常成人值为1.0—1.67，脐带血1.1—2.3，低于此值为G6pD缺乏。

3、变性珠蛋白小体生成试验在溶血时阳性细胞>0.05，溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。

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