什么是溶血性贫血（Hemoytic Anemia）

时间 : 2009-11-30 01:01:24 来源：www.shenmeshi.com

[摘要]

溶血性贫血（Hemoytic Anemia）是由于红细胞膜或酶缺陷，或红细胞周围环境的缺陷导致红细胞破坏加速，超过骨髓造血补偿所引起的一组贫血性疾病。溶血性贫血有时虽有红细胞破坏，但骨髓造血尚可代偿而无贫血者，

溶血性贫血（HemoyticAnemia）是由于红细胞膜或酶缺陷，或红细胞周围环境的缺陷导致红细胞破坏加速，超过骨髓造血补偿所引起的一组贫血性疾病。溶血性贫血有时虽有红细胞破坏，但骨髓造血尚可代偿而无贫血者，称为溶血性疾患。临床上以乏力、头晕、活动后心悸气短、面色无华等贫血症状为主，伴黄疸，即巩膜皮肤黄染、尿色深，甚至呈酱油色。血象红细胞计数和血红蛋白量减少，有的可见全血细胞减少，网织红细胞高于0.05，或绝对数大于60～100×10^9/L。骨髓象一般呈增生活跃状态，以红系增生为主。

其发病机制是红细胞本身膜或酶的缺陷导致红细胞破坏过多，或由于红细胞环境缺陷，如血浆中缺乏某些蛋白或存在抗体使红细胞破坏过多。溶血性贫血在临床上分遗传性和后天获得性两类。遗传性包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、蚕豆病等；后天获得性溶血性贫血包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵睡一再障综合征、自家免疫性溶血性贫血及药物性溶血性贫血等。

临床上，引起红细胞寿命缩短还有一些其他疾病及其贫血，如慢性炎症、感染、广泛转移癌、白血病、恶性淋巴瘤、肾功能衰竭、肝病、类风湿性关节炎以及巨幼细胞贫血等伴发的症状性贫血或继发性贫血，应加以鉴别。这些疾病贫血的原因不是溶血，不是红细胞破坏过快，而是红细胞生成减慢，红细胞寿命缩短，但不如溶血性贫血缩短得那么多。

溶血性贫血的分类

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血　

除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

（一）红细胞膜的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

（二）血红蛋白结构或生成缺陷　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

（三）红细胞酶的缺陷　为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血　

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在