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神经内科:Shy

时间 : 2009-11-30 02:23:37 来源:www.39world.com

[摘要]

Shy-Drager综合征是由什么原因引起的?

    是种中枢神经系统变性性疾病病因未明本病与纹状体黑质变性(StriatonigraldegenerationSND)橄榄体桥脑小脑萎缩(olivopontoceIebellaratrophyOPCA)统称为多系统萎缩(multiplesystematrophyMSA)者在各自起病时的主要临床表现虽各不相同但随着病程进展最终都表现为锥体外系统小脑系统和自主神经系统大系统损害的症状和特征无L.ewy小体和神经元纤维缠结发现但在少突胶质细胞和残存神经元内可见嗜银包涵体是者(MSA)所特有的病理特点SDS的基本病理改变是中枢神经系统内多部位广泛的神经细胞变性脱失和(或)反应性胶质细胞增生常呈两侧对称性分布累及胸腰髓侧角的交感神经细胞以及脑干和骶髓的副交感神经细胞神经节细胞节前及节后纤维;此外尾状核黑质橄榄核蓝斑小脑壳核苍白球也可受损;脊髓前角橄榄体桥脑小脑束及Clarke柱较少累及免疫组化及电镜观察发现在少突胶质细胞和神经元的细胞核胞浆突触中存在嗜银包涵体电镜观察下包涵体呈线状外包以直径~urn的绒毛状物质(与微管结构相致)包涵体在病变部位都存在严重处尤多目前认为这种异常的管状结构是MSA的基本病理改变
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