李洪亮,李艳,徐建洋,Shy

时间 : 2009-11-30 14:03:16 来源：www.chemyq.com

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[摘要]

Shy-Drager综合征是中年以上起病的中枢神经多系统变性疾病,病因不明,病程呈缓慢进展,少见,表现为直立性低血压及其它自主神经紊乱,并伴小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常[1]。为增

前言Shy-Drager综合征是中年以上起病的中枢神经多系统变性疾病,病因不明,病程呈缓慢进展,少见,表现为直立性低血压及其它自主神经紊乱,并伴小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常[1]。为增强临床医师对该病的认识,减少误诊,现将本院近10年来收治的6例Shy-Drager综合征确诊前经过分析如下。1临床资料1.1一般资料Shy-Drager综合征6例分析,男性4例,女性2例;年龄35~52岁,平均45.5岁;从发病到确诊之病程0.5~10年,平均3.9年;发病年龄35~50,平均41.7岁。均无糖尿病、脑血管病、高血压、心脏病及神经脱髓鞘疾病等病史。1.2临床表现①自主神经症状:6例中有5例以自主神经障碍起病,且为主征,突出表现是直立性低血压,卧立位压差（37.5~75.0）/（22.5~45.0）mmHg,以收缩压差大最明显。发病初出现头昏头晕3例,占50.0%;其中伴有晕厥2例,占33.3%;尿便障碍5例,占83.3%,阳痿4例;占男性患者的100%。②锥体外系症状:共5例,占75.0%。③小脑症状:小脑性共济失调5例,占83.3%,其中伴水平眼震1例,占16.7%,伴意向性震颤...