Ebstein 畸形（先天性三尖瓣下移畸形）

时间 : 2009-11-30 03:55:36 来源：www.365heart.com

[摘要]

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Ebstein畸形是一类少见的先天性复杂畸形，占先心病的1%左右，病变以心脏三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其它心内畸形。Ebstein在1866年首次报告了一例三尖瓣下移患者的尸检结果，并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。轻者可终生无重症，重者生后重症明显，1年生存率为15%左右，1/3－1/2患者于2岁内死亡，许多患者在成年后才有重症，由于长期的三尖瓣反流和房化右室的矛盾运动导致心功能衰竭。该疾病应早期治疗，若延误治疗则因心律失常、缺氧和心力衰竭等导致死亡。手术方法主要有三尖瓣成形术、解剖矫治术和三尖瓣替换术，同时对合并畸形进行处理。吴清玉教授在世界上首次提出了Ebstein畸形的解剖矫治的新观念，并对其进行分型，使该类疾病的手术修复病变瓣膜的成功率得到巨大的提高，解决了这一世界性的难题。吴清玉教授将该畸形分为A、B和C三型。一般A型和B型均可施行成形术，C型可能需要行三尖瓣成形加双向格林手术或全腔静脉－肺动脉吻合术，或瓣膜替换术、心脏移植术。我们知道小儿和青少年处于快速生长发育期，切除病变瓣膜以机械瓣膜替换，手术相对简单风险较低，但瓣膜替换后，患者需要终身服用抗凝血药物，生活质量降低，另外随着患儿生长发育原来的机械瓣膜不能满足需要，可能需要二次、甚至三次瓣膜替换，直到患者成年。2007年5月5日至9日，第87届美国胸外科年会在美国首都华盛顿隆重举行。7日下午，受大会邀请吴清玉教授就外科手术新方法治疗Ebstein畸形做了专题报告，随着他流利英文报告的结束，全场响起了热烈的掌声。众多专家对他创造的这种外科新