多发性眶内先天性上皮样囊肿之简单病历

　上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。

　女,5岁。左眼球突出5年,加重伴眼胀半年,以眼眶内肿物入院。患儿于出生后被发现左眼球突出,未做诊治。近半年眼球突出明显,伴有眼胀。查体:全身一般情况正常。视力:右眼1.0,左眼0.2。小瞳孔。验光:右+0.25DS联合1.0,左-1.00DS=+1.50DC×90°=0.5。左眼球向前稍外方突出,眼球向内上、内侧、内下方转动轻度受限。眼球突出度14/17/94mm。左内上方眶内间隙可触及边缘较软的圆形肿物,界清,无压痛。眼底无明显压迹。黄斑中心凹反光点存在。CT示:左眼眶内侧有一115cm×017cm大小长圆形肿物。肿物中有隔分为上下2个球形,边界清楚,质地较均匀。眶内侧骨壁未见破坏,临床诊断为左侧多发性皮样囊肿。住院半个月后实施眼眶肿物摘除术,采用内上方入眶,术中见相连的2个肿物分别位于眼眶内侧和眶内下方的筛窦外侧,而不在筛窦内。眶内壁骨壁完整,肿物与筛窦无交通,肿物为囊性。先摘除眶内侧肿物,囊腔内有乳白色液体和豆渣样物,再摘除眶内下方囊肿,手术顺利。术后5天拆线。出院视力:右=1.0,左=0.5。睑裂开大双侧对称。眼球突出度13/12/94mm。眼球向各方向转动正常。

　　病理检查:灰红色囊壁组织3块,共2cm×1cm×015cm,质软。光镜:囊壁腔面衬覆单层扁平上皮和双层立方、柱状或纤毛柱状上皮,少数为复层上皮。囊壁为纤维结缔组织。其内血管丰富、有出血、局部囊壁内有粘液和浆液混合腺,呈小叶状排列,小叶内有导管。病理诊断眼眶内先天性上皮样囊肿。

　　此病较罕见,光盘检索国内近10年来未见报道。教科书仅有表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤的描述。前2种囊肿均由外胚层形成,囊壁鳞状上皮,因体表皮肤均为鳞状上皮,故习惯称为表皮样囊肿。畸胎瘤则由3胚层组织形成,其成分较复杂,含有皮肤、骨、内脏组织等。上皮样囊肿无以上外胚层、中胚层成分,仅有内胚层的上皮和腺体。根据术前检查和术中所见,本囊肿紧靠筛窦骨壁外侧,与筛窦,鼻旁窦无交通,可能在胚胎发育过程中,筛窦粘膜腺体迷离或错构在筛窦骨壁外侧,出生后继续生长,腺体分泌物不能通过体腔排出,致使腺体导管分泌物潴留扩张,而形成囊肿,囊内物为腺体分泌物和脱落坏死的上皮成分,成为肉眼所见的乳白色脓液和豆渣样物。本病与筛窦囊肿不同。后者由于筛窦粘膜慢性炎症引起粘膜腺体导管堵塞,分泌物不能排泄,逐渐潴留于腺腔和导管内,形成潴留囊肿,属后天性,位于筛窦内。而本病囊肿位于筛窦骨壁外,与筛窦不通,经手术完整摘除后,可以痊愈。