神经纤维肉瘤

时间 : 2009-11-29 12:48:47 来源：www.100test.com

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神经纤维肉瘤_骨科疾病库文章作者100test发表时间2009:06:2123:01:10来源100Test.Com百考试题网

神经纤维肉瘤（同义词：恶性施万细胞瘤、神经肉瘤、恶性周围神经鞘瘤mpnst）是起源于周围神经成分和）或具有神经分化的原发肉瘤。【诊断】1.流行病学（1）年龄20～50岁。（2）性别女、男比例相当。（3）部位臂丛、腰骶丛以及主要神经干，特别是坐骨神经。2.自然病程绝大多数神经肉瘤呈高度恶性，即使经过恰当的治疗，5年生存率也不超过50%。局部淋巴结转移不常见，而肺和骨是最常见的远隔转移部位。由于病变与主要神经血管束关系密切，因此大多数病变为Ⅱb期。单独的神经肉瘤其预后好于由神经纤维瘤病Ⅰ型恶变而来者。3.临床表现（1）病变通常首先表现为痛性肿块，在肿瘤的晚期，由于神经功能丧失而引起的症状（感觉异常、感觉消失、最终运动丧失）逐渐明显。（2）体检可发现深部肿块，与主要结构相固着，加压或触诊可引起牵涉痛或感觉异常。神经纤维瘤病1型的特征是明显的。对于神经纤维瘤病患者，原先无痛静止的结节或肿块逐渐长大并出现症状，应引起注意，及早进行诊断措施以确定是否发生恶变。（3）同与神经纤维瘤病Ⅰ型有关的神经肉瘤相比，单独散发的神经肉瘤较少伴随神经：阅读《神经纤维肉瘤_骨科疾病库》的全文