儿童Charcot关节病伴发骨折2例 2007年第4卷第3期 | 39康复网 | 医源世界

Charcot关节病（夏科关节病）是

例1，男，9岁，患儿3

例2，女，7岁，以右小腿肿胀畸形、行走不便就诊，自诉2个月前有跌伤史，无痛感，能行走。X线摄片示右胫腓骨下段骨折，骨折远端向外向内成角畸形，周围见大量不规则骨痂生长，胫骨断端不愈合，胫骨下端骺板及骨骺、外踝骨质破坏吸收，骺线消失，骨皮质毛糙增厚，有骨膜反应，关节间隙狭窄，关节半脱位，右内踝后内侧软组织内见斑片状钙盐沉积（图6）。诊断为骨折后右踝Charcot关节病。

Charcot关节病又称神经营养性关节病，最初由法国神经病学家Charcot于1868年研究并报道而得名，是一种继发于神经系统疾患所引起的痛觉缺失导致的慢性进行性关节病变。以往成人Charcot关节病见有报道，认为中年发病较多，儿童Charcot关节病报道极少，事实上该病可发生于任何年龄，各个关节均可受累，以四肢关节受累较多，常见病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤后、麻风、多发性硬化、外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失等［1］。在过去，糖尿病、梅毒、麻风发病率高，由此引发的Charcot关节病占比例较高，随着医疗检查技术的进步，脊髓空洞症、脊髓或脑创伤、多发性硬化引起的Charcot关节病也能得到明确的病因诊断，对于外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失引发的Charcot关节病也应受到足够重视。本病的诊断依靠临床症状及典型的X线表现，常见X线表现有骨质吸收、骨膜反应、骨质增生、异位钙化或骨化、软组织肿胀、关节脱位等；关节严重破坏与患者自觉症状极不相符是其临床特点［2］。

通常将本病的X线表现分为3型，即吸收型、增生型及混合型［3］。一般认为，骨质吸收是本病的原发改变，骨质增生、骨膜反应等是继发改变［3］。因此，在同一病例中，吸收型应是本病的早期X线表现，而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。

对于Charcot关节病的发病机制目前尚有争议，主要的理论为神经创伤学说、神经营养学说及神经血管理论。神经创伤学说及神经营养学说的联合解释较为合理，中枢神经及周围神经病变引起的深感觉（主要为痛觉）缺失，机体保护性反射消失，加上局部软组织及骨神经营养障碍，骨血流的交感神经调节发生变化，使骨持续充血，骨代谢就会发生紊乱，关节软骨破坏，软骨下骨质自行吸收，继发关节囊松弛引起关节半脱位或脱位，同时，由于感觉障碍，关节受到反复创伤，不断发生微小骨折并伴有骨修复，从而加速了关节病变的进程。在原有神经创伤的基础上再加上反复的机械损伤，就会导致神经性骨关节病发生，所以创伤是诱发神经营养性骨关节病的重要因素［4］。