从一份"肾病综合征"的病例观临床思维作者:shuijingputao发布日期:2008-09-08
病例摘要
患者男性，18岁，广东人，住院号700815。因反复颜面、双下肢
水肿1年余，加重1周于1998年2月16日入院。
患者1年前无明显诱因出现颜面、眼睑、双下肢水肿，在当地医院诊为“肾炎”，服药后好转（何药不详），但此后病情反复发作。1周前参加足球比赛后又出现全身水肿，在当地多次使用“利尿剂”效果不显，水肿加剧，伴神疲乏力，食欲不振，尿少伴大量泡沫。无发热，无皮炎，无关节肿痛及全身骨痛。
既往史无特殊，家族中无同样病史者。
体检：T36.8℃P80次/分R20次/分BP22/13KPa
发育正常，营养欠佳，神清合作。面色苍白，唇色淡。颜面眼睑水肿。全身皮肤未见皮疹，全身浅表淋巴结无肿大。项软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，两肺呼吸音清，未闻及干、湿性簟Ｐ慕缯＃穆80次/分，心律整齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹胀，呈蛙状腹，全腹无压痛及反跳痛，叩诊移动性浊音及液波振颤均阳性。肝脾未触及。双侧肾区轻叩痛。阴囊明显水肿。关节无畸形、红、肿、热。四肢水肿，尤以双下肢呈重度凹陷性水肿。脊柱无畸形，为引出病理性神经反射。
实验室检查：
血红蛋白120g/L，红细胞3.50×1012/L，白细胞6.5×109/L，血小板160×109/L。分类：中性0.65，淋巴0.35。
尿常规：比重1.020，蛋白（++++），红细胞（+），白细胞（+），
尿糖（―），颗粒管型（+）。
24小时
尿蛋白5.2g。谷草转氨酶26U/L，谷丙转氨酶28U/L。
血：总蛋白41g/L，白蛋白21g/L，球蛋白20g/L，胆固醇8.5mmol/L，甘油三酯2.9mmol/L，尿素氮5.8mmol/L，肌酐125umol/L，血糖5.2mmol/L。
B超：肝、胆、脾、双肾均未见异常。
讨论：
1.肾病综合征有很明确的诊断标准，只要24小时尿蛋白＞3.5g，血清白蛋白＜30g/L，即可确诊。若同时有高脂血症和水肿，则更为典型。但在诊断原发性肾病综合征之前，应先排除继发性因素，有哪些疾病容易引起继发性肾病综合征呢？
2.①SLE的肾损害常表现为肾病综合征，多见于女性，女：男=10：1，本病常有皮肤损害，典型者在面颊部形成蝶形红斑，多数患者会有发热、关节痛、光过敏、口腔溃疡等症状，血白细胞减少，严重者血小板和红细胞均减少，若进一步检查抗核抗体，抗双链DNA抗体和抗SM抗体，若为阴性，则可完全排除此病。
②
过敏性紫癜肾炎也常引起肾病综合征，但其好发于少年儿童，有典型的皮疹，多见于下肢及臀部紫红色淤点或融合成片，同时伴有关节痛、腹痛及黑便，本病均缺如，故可排除。
③糖尿病性肾病亦会呈大量蛋白尿的肾病综合征的表现，但往往在患糖尿病10年后才出现较明显的肾损害，而本例无糖尿病史，血糖正常，尿糖阴性，故可排除。
④多发性骨髓瘤亦常引起肾病综合征，它好发于中老年，常诉全身骨痛，若要进一步出外此病，可作扁骨X线检查，是否有穿凿样空洞，才外还会有IgG升高，血浆蛋白电泳出现M带，尿凝溶蛋白阳性，骨髓穿刺有大量骨髓瘤细胞则可确诊。
⑤以上是常见的。此外，感染性疾病所致肾病综合征、乙型肝炎病毒相关性肾炎、梅毒性肾损害、艾滋病性肾损害等。
毒素及过敏因素所致的肾病综合征、蜂毒、蛇毒、血清病等。
肿瘤：肺、胃、结肠、乳腺、子宫颈、前列腺、甲状腺、淋巴瘤等肿瘤（Ca）所致肾病综合征。
风湿性疾病所致肾病综合征：多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、淀粉样变等。
此外甲低、妊高征、
遗传性肾炎、移植肾慢性排异等亦可致肾病综合征。
3.本例经询问病史，体格检查和初步得到的实验室检查结果，已可基本除外上述疾病所致的继发性肾病综合征。当然要完全除外某一具体疾病，尚可进一步行某些特异性检查，检查HIV以排除艾滋病，检查肌电图以排除多发性肌炎等。
而原发性肾病综合征亦非最终诊断，在有条件的医疗单位，应进行肾活检，进一步作病理分型。最常引起肾病综合征的病理类型有：微小病变型、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。其中微小病变型和系膜增生性肾炎治疗效果最好，预后最佳，而系膜毛细血管性肾炎则最差。
4.治疗：
①首先要注意休息，严重水肿或体腔积液时须卧床休息。饮食上要注意补充热量和蛋白质。有水肿/高血压者要低盐饮食（＜3g/日）。为减轻高脂血症以能够尽量减少脂肪摄入，尤其是动物脂肪。
补充：现在发现高蛋白饮食可增加肾小球高滤过及肾小管高重吸收，造成肾小球/管上皮细胞损伤，加速肾小球硬化，故提倡摄入0.6～1.0g/（kg•d）蛋白的正常饮食即可。同样道理，临床上为了提高血浆胶体渗透压，防止血管内水分外渗，并促进组织中水分重吸收，从而利尿，我们常静脉输注白蛋白，注意不可过量过频，否则同样会加剧肾小球硬化。
②其次利尿消肿，常用双氢克尿塞或速尿，或同时使用渗透性利尿剂，如低分子右旋糖酐，在静注300～500ml右旋糖酐扩容后，再静注速尿，效果会更好。同理亦可滴注血浆或血白蛋白。
若独用速尿效果不好，可使用利尿合剂，即在500mlGS内加入多巴胺20mg（血压高不用），酚妥拉明10mg（血压低时不用），速尿100～400mg，缓慢静脉滴注。因此合剂使肾血管扩张，肾血流量增加，利尿效果颇佳。
③治疗关键要抑制免疫与炎症。使用糖皮质激素，常用强的松1mg/（kg•d），连用8周，必要时可延至12周。然后每1～2周减量5mg，至0.5mg/（kg•d）时，维持2～3个月，病情稳定无反复，再按上法继续减量至10～15mg/d，作为维持量服用半年到一年。
可合并使用免疫抑制剂，最常用的是环磷酰胺0.2g加生理盐水40ml，隔日静脉注射，至总量达150mg/Kg停药。
补充：环磷酰胺并非一开始就和强的松联合使用，而是按上述方法先常规使用强的松4～6周，称为诱导期。在诱导期内无效者，才加用环磷酰胺。或虽强的松有效，但在减药过程中出现复发者（称为激素依赖型），也加用环磷酰胺。但副作用较大，有较严重的骨髓抑制和中毒性肝炎，故需定期检查血象和肝功。此外在应用环磷酰胺过程中，要多喝水，防止发生出血性膀胱炎。年轻男性应用时还要注意对性腺的抑制。口服环磷酰胺时出现恶心呕吐等胃肠道反应较大，故多在门诊时使用。
在使用环磷酰胺过程中确实出现了上述较严重的副作用，应该用何种药物？可选用环孢素A5mg/（kg•d），分2次服用，3个月后渐减量，共服用半年左右。有条件者服用期间应监测血药浓度，谷值维持中（100～200）mg/ml。此药亦有肝肾毒性，且停药后易复发。此外可选用苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等药物，但疗效皆较弱。若肝功损者，应把强的松改为强的松龙，剂量为1：1。
5.此外，尚可采用以下措施：
①血管紧张素转换酶抑制剂，此类药物对肾小球入、出小动脉均有扩张作用，但对出球小动脉的作用更强，故能降低肾小球内高压。因此本药能使肾小球内高压而出现的蛋白尿减少。常用克甫定12.5mg，日3次，或洛丁新10mg，日1次。
②使用抗血小板集聚药物，因肾病综合征时血液常有高凝，尤其肾局部更甚，故常用阿司匹林50mg，日1次，或潘生丁25mg，日3次。
③肾病综合征并发高脂血症时，应使用降脂药物，如普拉固10mg，日1次睡前服，或舒降之5mg，日1次。
④若并有急性肾功衰，应及早采用透析治疗，维持生命，以等待药物治疗奏效。
:）资源共享，你快乐，所以我快乐！觉得用的着的话就支持一下吧！！
