求助：胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别(页 1)

时间 : 2009-11-29 06:36:31 来源：bbs.haoyisheng.com

[摘要]

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wqn1205发表于2008-8-713:11

求助：胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别，请详细解答，谢谢。

yhonqun发表于2008-8-720:51

Re:求助：胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别对于大月份胎儿，有些可以通过超声发现其肾脏有多囊性改变，在这种情况下要认真具体分析。
1.胎儿型多囊肾（infantilepolycystickidneydisease），也称PotterI型，是一种常染色体隐性遗传病。其特点是双侧肾脏对称性增大，肾脏的实质内充满了扩张的集合管。一般不合并其他部位畸形。病因为原发性集合管缺陷。肾盂、肾盏及肾乳头均无异常，肾单位数量及发育、输尿管、膀胱、尿道也都正常。肾脏增大后仍保持正常肾脏椭圆形态。集合管扩张成1---2mm的囊型结构，而无梗阻现象。
超声表现：胎儿双侧肾脏常明显增大，可达正常肾脏的3－10倍，充满整个腹腔，双侧肾脏回声增强。早期羊水量可在正常范围，后期多合并羊水过少及膀胱不显示。

2.多囊性肾发育不良（multiplecystichypoplastic）是一种相对罕见的胎儿先天性畸形，也称PotterII型。表现为肾实质形成大小不等的囊肿，患肾失去功能、形态失常，被不规则的大小囊肿所代替，肾脏集合系统节段性狭窄导致肾盂积水出现，并常伴有输尿管梗阻。多为单侧病变，双侧者（14-20%为双侧性）常有生命危险。对侧肾脏肾脏无囊肿，可有代偿性增大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。可伴有其他系统发育异常，多数患者产前超声即可确诊。
超声表现：患肾无正常形态，其内的囊肿大小形态各异，囊之间互不相通，周边较大的囊可使肾轮廓扭曲变形。肾脏中央或囊之间可见团状或小岛状实质性组织，但肾周围无正常的肾皮质，也不能显示正常的集合系统回声。如为双侧性，则常伴有羊水过少及膀胱不显示等特征。CDFI示肾内动脉分枝紊乱，主肾动脉难显示，动脉频谱为高阻频谱。

[[i]本帖最后由yhonqun于2008-8-721:03编辑[/i]]

yhonqun发表于2008-8-720:52

Re:求助：胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别多囊性肾发育不良

yhonqun发表于2008-8-720:53

Re:求助：胎儿多囊肾与多囊性肾发育不良的区别多囊性肾发育不良

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