先天性肾发育不全 (小肾畸形)

时间 : 2009-11-29 12:01:29 来源：www.wjyy.net.cn

[摘要]

疾病介绍：该病为先天性肾胚基发育不足，使肾脏在婴儿出生时未能成熟，体积小于正常肾脏的 50% 以上，一般重量仅 30-100 克，可为单肾发育不良或双肾均发育不良。发病机理：肾表现呈分叶状，保持幼稚肾状态，肾盂

疾病介绍：该病为先天性肾胚基发育不足，使肾脏在婴儿出生时未能成熟，体积小于正常肾脏的50%以上，一般重量仅30-100克，可为单肾发育不良或双肾均发育不良。

发病机理：肾表现呈分叶状，保持幼稚肾状态，肾盂、肾盏畸形，输尿管发育不良式闭锁，肾动脉多支而无主干，患肾可以在正常位置，也有在低位或盆腔，肾单位少而见小，泌尿功能差，肾血管的畸形造成肾性高血压，双肾发育畸形者患儿多早年死亡，单肾发育不良者，对侧肾常呈代偿性肥大。

临床症状：1、双肾发育不良者患儿多早年死亡，如能维持生命的常有肾性佝偻病、侏儒症、肾功能不全等。

2、单侧肾发育不全者可以无症状，也有些出现进行性、恶性高血压，常并发视力障碍。

3、节段性肾发育不全罕见，多为女性，有肾性高血压的症状。

诊　　断：儿童或青少年出现高血压，高血压呈恶性进行性，用一般降压药效果不佳或出现肾功能不全、视力障碍、发育迟缓，有侏儒症或肾性佝偻病者应以先天性肾发育不全诊断，辅以X线检查肾形小、静脉肾盂造影及肾血管造影可以诊断。

辅助检验：X线检查腹部平片显示肾形较小。

静脉逆行肾盂造影：可见肾形缩小，轮廓不规则，呈分叶状，肾实质薄，肾盏短粗，大盏缺如，小盏呈杵状，肾盂发育不良、狭小，形似壶腹，病肾侧尿量较对侧明显减少。

膀胱造影：常显示膀胱输尿管迫流。

关键词: 发育不良高血压造影症状肾

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