什么是视网膜色素变性？

时间 : 2009-11-29 16:08:20 来源：www.shneweye.com

[摘要]

视网膜色素变性又称色素性视网膜炎，发病率为1/3500，是种少见的遗传眼病，表现为慢性、进行的视网膜退行性改变。

　　视网膜色素变性的概念

　　又称色素性视网膜炎，发病率为1/3500，是种少见的遗传眼病，表现为慢性、进行的视网膜退行性改变。

　　视网膜色素变性的病因

　　本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性3种，以隐性遗传最多（70％－90％）；显性遗传次之（3％－20％）；性连锁遗传最少（10％以下）。

　　症状与功能改变

　　1、夜盲：为本病最早出现的症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

　　2、暗适应：初期视网膜锥细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成变位的单相曲线

　　3、视野：早期有环形暗点，位置与赤道部病颁相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。

　　4、中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。

　　5、电生理改变：１ERG呈低波迟延型，其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。２EOG：LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时，即可查出。帮EＯＧ检查对本病诊断较ERG更为灵敏。

　　6、色觉改变：多数患者童年时色觉正常，以后逐渐出现异常，典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

　　特殊临床类型

　　A.单侧性视网膜色素变性

　　B.象限性视网膜色素变性

　　C.中心性或旁中心性视网膜色素变性

　　D.无色素性视网膜色素变性

关键词: 视网膜色素变性色素性视网膜炎眼病

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