视网膜色素变性

时间 : 2009-11-29 14:38:17 来源：www.intecheye.com

[摘要]

视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病

核心提示：视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可...

视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。

世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病，临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性，非典型性又分为以下几种：

1、无色素性视网膜色素变性：眼底无色素沉着，部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。

2、中心性和旁中心性视网膜色素变性（又称为倒转性视网膜色素变性）其病变色素在黄斑部或周围，故早期就有中心视力及色觉障碍。

3、象限性视网膜色素变性病变只局限仅局限在1---2象限，双眼对称，以鼻下象限受累多见，此类型多为常染色体显性遗传

4、单侧性视网膜色素变性指病变仅局限在一眼，另眼正常。

5、视网膜色素变性，指老年时才发病者。

本病的主要临床表现为

2、中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。

3、色觉改变；多数患者童年时色觉正常，典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。

4、眼底改变

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