非肾上腺
嗜铬细胞瘤患者双胎妊娠hc360慧聪网医疗器械行业频道2004-04-0708:30:36
患者女，31岁。闭经34周，头晕、眼花、心慌、憋气伴
恶心呕吐、食欲不振、便秘1个月左右收入院。患者于孕40天出现
早孕反应，恶心、食欲不振，但症状较轻，血压、心率均正常，以后症状消失。怀孕4个月时，B超检查显示：双胎妊娠。孕4个半月时出现胎动，血压、心率均未见异常，患者无其他不适反应。患者于入院前1个月出现头晕、眼花伴心慌
气短，血压140／90mmHg（1mmHg=0.133kPa），尿常规检查未见异常。口眼降压药治疗，效果不佳。入院前3周左右，患者症状加重，血压180／100mmHg，眼用复方降压片、心痛定等药物治疗，症状无缓解，以后症状逐渐加重，心慌憋气伴夜间不能平卧。患者于入院前3d于外院住院，给予降压、补液等治疗，但病情无缓解，且血压波动大，血压最高180／115mmHg，最低90／60mmHg，心率波动于70-150次／min，转入我院治疗。患者既往健康，无高血压病史。入院诊断：（1）孕34周，未临产；（2）双胎妊娠；（3）重度妊高症，先兆
子痫；（4）不除外嗜铬细胞瘤。入院时查血压150／100mmHg，心率90次/min。B超检查显示：左肾下极下方，腹主动脉旁左侧可见一低回声为主混杂回声团块，肿物内部有液性区，大小约为5.2cm×5.0cm左右，考虑为嗜铬细胞瘤。行24小时尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸（VMA）检查，3次结果分别为：440、410、455μmol,／24小时尿。血液检查去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）、多巴胺（DA），NE为36785ng/L（正常值195±166ng/L），E为141ng/L（正常值58±47ng／L）,DA为668ng/L（44±48ng/L），根据B超及实验室检查，患者诊断为：妊娠合并嗜铬细胞瘤，检查期间，患者血压、心率波动大，血压最高达200／130mmHg，心率130次/min。术前准备，给予患者口服酚苄明10mg每日2次，后增至20mg每日2次，同时给予口服β洛克，患者血压逐渐下降。服药2周后，血压125／80mmHg，心率80次/分，行手术治疗。首先在硬膜外麻醉下行剖宫产术，顺利产出2个男婴，重量分别为2.8kg和2.7kg。剖宫产后，患者出现血压降低，血压最低为80／50mmHg，心率110次/min，经补液扩容治疗，患者血压恢复正常。随后患者改为全身麻醉，行嗜铬细胞瘤切除术。术中见：左髂总动脉外侧可见一大小约为6cm×5cm×4.5cm的肿物，肿物与周围组织轻度粘连。肿物切除后，剖开肿物见周围有完整包膜，内部呈黄褐色，间有出血，术后给予患者抗炎，补液等治疗，血压、心率平稳。切除标本病理诊断：嗜铬细胞瘤、患者术后10d出院，出院时血压120／80mmHg。术后3个月复查，血压、心率及B超检查均未见异常。
讨论妊娠期合并嗜铬细胞瘤临床少见，可能严重危及母婴的生命安全。因为妊娠可加重嗜铬细胞瘤引起的高血压、心率失常、代谢紊乱等病理变化，麻醉、阴道分娩、子宫收缩，胎动均可导致致命的高血压。此外，升高的血儿茶酚胺可引起全身小血管痉挛，可使胎盘血液灌注减少，造成胎儿生长迟缓、窒息，甚至死亡。
据统计，患该病时，母亲确诊前死亡率可达48％，胎儿可达54％，即使确诊后采取一定的措施，母亲死亡率仍高达17％，胎儿死亡率高达50％[1]。
妊娠期合并嗜铬细胞瘤患者的临床表现主要是由于嗜铬细胞瘤的存在或子宫随妊娠逐渐增大压迫临近部位肿瘤所致，表现为高血压等一系列儿茶酚胺增多症候群。本例患者孕30周左右出现头晕、高血压等临床表现，其原因为增大的子宫压迫肿瘤，刺激肿瘤分泌儿茶酚胺所致。该病的诊断同一般嗜铬细胞瘤，但必须注意在诊断中应尽量避免使胎儿暴露于不能接受的放射剂量检查下，所以CT、血管造影、静脉尿路造影等放射性检查应尽量避免，B超及MRI检查应为患者首选。本例患者因高血压、心率快，不能较长时间平卧，未能行MRI检查，定位诊断主要依靠B超。
妊娠合并嗜铬细胞瘤的治疗，原则上在妊娠前3个月确诊后，为了保证母亲的安全，最好采取人工流产，并在充分的术前准备情况下切除肿瘤，妊娠中期患者，由于手术已经不容易引起流产，而且子宫大小尚不影响手术操作，可在充分的术前准备下行嗜铬细胞瘤切除术，尽量保留胎儿至足月顺产[2]。对于妊娠后期患者，应在充分的术前准备下，行剖宫产术，条件许可的情况下，可同时行嗜铬细胞瘤切除术。最好在剖宫产术时采用硬膜外麻醉，因为全身麻醉可影响胎儿的呼吸，剖宫产术后如果同期切除肿瘤，建议改为全身麻醉行肿瘤切除术，这样在肿瘤切除过程中，可更好地监控血压、心率、呼吸等生命指征。此外，充分的术前准备非常重要，术前的充分降压、扩容，可有效地降低术中，术后患者的死亡率，使患者安全度过围手术期。信息来源：杨长海马洪顺强万明
