疾病分类：泌尿外科
概述：
嗜铬细胞瘤是一种较少见的疾病，但它却是肾上腺髓质的最主要疾病。病人可因高血压造成严重的心、脑、肾血管损害，或因高血压的突然发作而危及生命；但是如能早期、正确诊断并行手术切除肿瘤，它又是临床可治愈的一种继发性高血压。
肾上腺由皮质和髓质组成，髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞。在肾上腺髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊泡主要分泌和储存儿茶酚胺（CA），即肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）和多巴胺（DA）。嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞，人肾上腺髓质嗜铬细胞主要产生E。
嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，这些肿瘤合成、贮存和释放大量儿茶酚胺，表现为高儿茶酚胺血症，故近年来有的学者又称其为儿茶酚胺分泌瘤。90%的嗜铬细胞瘤来源于肾上腺，但由于神经嵴起源的嗜铬细胞可分布在颈动脉体、主动脉化学感受器、交感神经节、嗜铬体（zuckerkandl体）等肾上腺外部位，故肾上腺外的嗜铬细胞瘤又可按其解剖部位不同而称为副神经节瘤、化学感受器瘤、颈动脉体瘤或膀胱嗜铬细胞瘤等。嗜铬细胞瘤除产生E和NE外，还可分泌嗜铬粒蛋白、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、生长激素释放激素（GHRH）、降钙素基因相关肽（CGRP）、心钠素（ANP）、舒血管肠肽（VIP）、神经肽Y物质（NPY）、生长抑素等多种肽类激素。1993年从嗜铬细胞瘤中发现了一种由52个氨基酸组成的新的降压多肽-肾上腺髓质素，因它在嗜铬细胞瘤中有很高的含量，而推测其在该病的血压调节中有重要的病理生理学意义。
治疗方案
治疗原则：
诊断一旦确立，应立即对高血压进行药物治疗（即术前准备），不必等待其他检查结果。
1.术前准备①纠正高血压及低血容量：多用α受体阻滞剂，如苯苄胺10mg，1／8h，并可依血压变化及全身反应适当调整剂量，在此期间并用输血、补液。一般在7～14d完成，以达到血压稳定和维持生理血容量；②患者如有
焦虑，可给镇静剂。
心律失常、心动过速者加用β受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）治疗。
2.手术治疗①麻醉医师应进行术中监护；②嗜铬细胞瘤应予切除；髓质增生应行双侧肾上腺次全切除；③手术过程中应尽力避免挤压，先结扎肿瘤的周围静脉，以防发生危象，并随时酌情应用α受体阻滞剂如酚妥拉明或升压药，控制血压突变。对单一肿瘤已经切除，但血压仍不下降者应考虑有多发肿瘤的可能，而继续探查处理；④对
恶性肿瘤不能切除或切除不彻底者可用血管栓塞，α-甲基-对位酪氨酸，131碘-间碘苯甲胍（131I-MIBG）治疗。
护理：
1.术前护理
（1）患者情绪易激动，对周围事物敏感，应特别注意语言态度，减少刺激，避免可能激发或加重的因素。注意休息，增加营养，给予高糖、高蛋白饮食。
（2）床旁备有酚妥拉明、输液等急救药品和器材，密切观察病情，如有心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象，应做到及时发现，及时抢救，并立即通知有关医师。
（3）留24h尿查3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）者，在前24h内禁茶、巧克力、咖啡及含有香精等食物，以免出现假阳性。为避免情绪、体位、活动及外界刺激的影响，可收集患者睡眠或发作后3h内的尿标本，测定VMA含量。
2.术后护理
（1）血压稳定后始可送回病房，取平卧位，并由专人护理。24～48h内不宜随意搬动或改变体位，以免发生急性循环衰竭。
（2）患者返回病房后应立即严密观察血压、脉搏，根据血压变化及所测定的中心静脉压，随时调节输血、输液量及升压药物的浓度及滴注速度。升压药切忌漏入皮下。注意升压药物比重多低于输入液体故在液体快输完时，虽滴数减少，升压作用反而较高，应及时调整。
（3）在用升压药维持血压期间，应定时观察尿量及尿比重。
（4）预防肺部感染、下肢
静脉血栓形成及血栓性静脉炎。
相关药品：
苯苄胺普萘洛尔（心得安）酚妥拉明α-甲基-对位酪氨酸131碘-间碘苯甲胍
