医学论文,多发性嗜铬细胞瘤

多发性嗜铬细胞瘤

中华泌尿外科杂志2000年第1期第21卷论著

作者：孔垂泽　刘同才　张铭铮　李书章　李芳　孙志熙　滕卫宁

单位：孔垂泽（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；刘同才（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；张铭铮（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；李书章（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；李芳（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；孙志熙（沈阳，中国医科大学第一临床学院泌尿外科　110001）；滕卫宁（沈阳市第五人民医院）

　　关键词：嗜铬细胞瘤；多发

　　摘　要：目的　探讨多发性嗜铬细胞瘤临床特点以提高诊治效果。方法　对17例多发性嗜铬细胞瘤进行回顾性总结。结果　多发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的14.1%（17/121）。肾上腺多发嗜铬细胞瘤6例，腹膜后多发嗜铬细胞瘤5例，单发嗜铬细胞瘤术后2.5～4.0年复发单个嗜铬细胞瘤6例。腹膜后多发嗜铬细胞瘤5例于术后1.0～2.5年复发，4例多发复发者死于脑血管意外。结论　多发性嗜铬细胞瘤表现为同时性多发和异时性多发。腹膜后多发嗜铬细胞瘤常于术后短期内复发，预后不良。

Multifocalpheochromocytoma

　　（DepartmentofUrology,theFirstClinicalCollege,ChinaMedicalUniversity,

　　Shenyang110001,China）

　　LIUTongcai

　　（DepartmentofUrology,theFirstClinicalCollege,ChinaMedicalUniversity,

　　Shenyang110001,China）

　　ZHANGMingzheng

　　（DepartmentofUrology,theFirstClinicalCollege,ChinaMedicalUniversity,

　　Shenyang110001,China）

　　Abstract：Objective　Toexploreclinicalfeaturesofmultifocalpheochromocytoma.Methods　Aretrospectivestudyof17casesofmultifocalpheochromocytomawasmade.Results　Multifocalpheochromocytomacomprisedof14.1%ofthetotalpheochromocytomatreatedinthesameperiod.Therewere6casesofmultifocalpheochnomocytomaintheadrenalgland,5casesofretroperitonealmultifocalpheochromocytomaand6casesofoccurrenceofanotherpheochromocytoma2.5～4.0yearsaftertheablationoftheprimarypheochromocytoma.In5casesofretroperitonealmultifocalpheochromocytoma,recurrenceocurred1～2.5yearsaftertheprimaryoperationand4ofthemdiedofcerebralvascularaccident.

　　Conclusions　Multifocalpheochromocytomacouldbesimultaneousorrecurrent.Retroperitonealmultifocalpheochromocytomausuallyrecurredshortlyaftertheprimaryoperationandtheprognosisispoor.

　　Keywords：Pheochromocytoma　Multifocal▲

　　多发性嗜铬细胞瘤临床少见，症状复杂，预后较差。我院自1970年1月～1997年12月收治嗜铬细胞瘤121例，其中多发性嗜铬细胞瘤17例，报告如下。

　　资料与方法

　　本组17例。男12例，女5例。年龄12～65岁，平均27.6岁。

　　一、肾上腺多发嗜铬细胞瘤

　　本组6例。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤5例，其中2例为同胞兄弟；右侧肾上腺两个嗜铬细胞瘤1例。临床表现阵发性高血压1例，持续性高血压4例，均伴头痛、头晕、心悸，血压正常1例。CA检查4例，3例升高，1例正常。VMA检查4例，2例升高。B超、CT检查4例，示双肾上腺肿瘤3例，右侧肾上腺肿瘤1例，CT值37.6～58.4HU。采取经腹双侧肾上腺肿瘤切除术3例，经两侧十一肋胸膜外双肾上腺肿瘤切除术2例，经十一肋胸膜外单侧双肿瘤切除术1例。

　　二、肾上腺外多发嗜铬细胞瘤

　　本组5例。临床表现持续性高血压，伴头痛、头晕、心悸。CA检查2例均升高，VMA检查2例，1例升高。B超检查1例，显示左肾门下方，腹主动脉旁一哑铃状肿瘤。手术探查行腹膜后肿瘤切除术5例，分别切除肿瘤2～6枚，肿瘤位于髂血管分叉上方，肿瘤直径4.0cm×3.5cm×2.0cm～1.6cm×1.5cm×1.0cm。

　　三、单发嗜铬细胞瘤术后复发嗜铬细胞瘤

　　本组6例。一侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后对侧肾上腺复发3例；右侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后腹主动脉旁复发1例；单发腹主动脉旁嗜铬细胞瘤2例，术后右侧肾上腺复发1例、左肾门部复发1例，复发时间术后2.5～4.0年，复发症状与初发症状相同。经24h尿CA、VMA、B超、CT检查明确诊断。复发肿瘤均为单个肿瘤，肿瘤3.5cm×4.0cm×4.5cm～4.5cm×5.0cm×5.5cm，均采取手术治疗。

　　结　　果

　　17例均经术后病理证实为嗜铬细胞瘤。多发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的14.1%（17/121）。肾上腺多发嗜铬细胞瘤6例，随访2～7年，术后血压均恢复正常，无复发。肾上腺外多发嗜铬细胞瘤5例，随访1.5～6.0年，均于术后1.0～2.5年再次出现术前症状，腹膜后盆侧壁复发嗜铬细胞瘤，经2～3次手术，分别切除肿瘤2～6枚，其中4例死于再发肿瘤所致脑血管意外。单发嗜铬细胞瘤术后复发嗜铬细胞瘤6例，二次手术后随访时间1～11年均未见异常,血压正常。

　　讨　　论

　　多发性嗜铬细胞瘤报道较少，分为两种：（1）同时性多发：表现为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，单侧肾上腺多发肿瘤，腹膜后多发肿瘤，但未见肾上腺和肾上腺外同时发生嗜铬细胞瘤。（2）异时性多发：即嗜铬细胞瘤术后在首发肿瘤之外其他部位嗜铬组织再次发生肿瘤。同时性多发嗜铬细胞瘤与异时性多发嗜铬细胞瘤的病理改变基本一致，可能为相同致病因素所致。同侧腹膜后复发肿瘤是在原肿瘤以外嗜铬体中复发，肿瘤病理亦未见恶性改变。这种同时或异时性多发可能与嗜铬细胞瘤多中心发生的时间先后有关。有人认为复发性嗜铬细胞瘤几乎都发生在肾上腺外，本组资料显示，单发肿瘤术后复发嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺组织，又可发生于肾上腺外嗜铬体中。同时性多发与异时性多发嗜铬细胞瘤术后再次复发嗜铬细胞瘤的比率明显高于单发肾上腺嗜铬细胞瘤，复发部位在腹膜后嗜铬体中，且可以多次复发，这主要与肾上腺外腹膜后嗜铬体分布范围广泛，肿瘤生物学特性活跃有关。

　　多发嗜铬细胞瘤可根据其临床表现、24h尿CA、VMA做出定性诊断，定位诊断主要根据B超、CT检查。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤由于范围局限常可明确肿瘤部位,而肾上腺外腹膜后多发嗜铬细胞瘤由于发生范围广泛，肿瘤大小不一，B超、CT检查难以确定肿瘤的数目，近年来采用131I-MIBG作全身扫描，可早期发现多发的微小嗜铬细胞瘤，尤其是发现肾上腺外多发嗜铬细胞瘤的功能优于CT［1,2］。术中探查也是发现肾上腺外多发性嗜铬细胞瘤的重要手段。本组3例术中切除腹膜后嗜铬细胞瘤1～3枚，血压下降不明显，后经进一步探查又切除肿瘤1～4枚，血压降至正常。因此，对肾上腺外嗜铬细胞瘤手术切除后血压下降不明显者需注意肿瘤多发的可能，应仔细探查腹膜后交感神经节。由于多发性嗜铬细胞瘤临床症状凶险，应做充分的术前准备，降压、扩充血容量，改善心脏功能是治疗成功的关键。双侧肾上腺肿瘤可采取经腹部切口，亦可采取经十一肋胸膜外切口同时行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。首先切除肿瘤体积小、安全容易的一侧，术中注意保存正常肾上腺组织，以防止术后肾上腺皮质功能低下，本组双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后无一例出现肾上腺皮质功能低下。腹膜后多发嗜铬细胞瘤多采取经腹部切口，以利术中探查。

　　由于多发性嗜铬细胞瘤术后易于其他部位嗜铬组织再发肿瘤，尤其是腹膜后嗜铬体中有微腺瘤存在的可能，即使术中仔细探查也难以发现。因此，术后严密随访十分重要。

　　复发性嗜铬细胞瘤大部分有与原发病相同的临床症状。根据病史，24h尿CA、VMA、B超、CT、MRI、131I-MIBG全身扫描，不难做出诊断。复发性嗜铬细胞瘤可能为单个复发，亦可为多个复发。首次发病为单个肿瘤者术后复发常为单个复发，而首次发病多发者术后复发亦常为多个复发，且术后复发时间短于单发肿瘤的术后复发时间，可多次复发且为多发。单发肿瘤术后复发者随着随访时间的延长亦可发现其再次复发。因此，对复发性嗜铬细胞瘤术后应严密随访，以早期发现，早治疗。

　　嗜铬细胞瘤是一种临界性肿瘤，仅从组织学上难以判断良恶性，唯一确诊恶性标准是体内不存在嗜铬组织的部位出现转移性嗜铬细胞瘤［3］。但复发性嗜铬细胞瘤不能与恶性嗜铬细胞瘤等同对待，复发在无嗜铬组织部位者和肿瘤切除后局部复发浸润者常为恶性，而复发于其他部位嗜铬体中的嗜铬细胞瘤多为良性肿瘤。本组复发的嗜铬细胞瘤术后病理为良性，随访亦未见有恶性转移而死亡，其死亡原因多为肿瘤复发所致心脑血管意外。多发性嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤发生的部位，首发肿瘤数目密切相关，肾上腺外同时多发嗜铬细胞瘤预后较差。■

　　参考文献：