韦格内肉芽肿的病理改变2008-7-3肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现
蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致
肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。
皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为
紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。
眼部损害约占20%~60%病例,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。
耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,
听力减退,眩晕等表现。
神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。
心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭。
消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大小、深浅不一的溃疡,出现腹痛,腹泻、
便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的报道。本病常呈进行性发展,预后较差。早期以上呼吸道症状开始,继累及全身各系统,能肾脏最常见,多在半年内发一,一旦出现肾功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键。少数患者可唯一累及肺或皮肤,胃肠道,缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变,属局限型韦格内肉芽肿。病情良性,与典型韦格内肉芽肿关系不清。
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