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无胆色素尿性黄疸综合征

时间 : 2009-11-29 01:47:46 来源：jib.xywy.com

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无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断？

一，临床表现

主要表现为贫血，多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现，儿童期常因感染而使贫血发作，溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视，溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一，几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大，感染，劳累或情绪激动可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高热，恶心呕吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和贫血加重，感染也可引起突发骨髓再生障碍，使贫血加重，可出现胆石症的症状，偶可见下肢踝部慢性溃疡。

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

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非急性发作期，血红蛋白可正常，当发生溶血危象或骨髓再生危象时，血红蛋白则明显下降，网织红细胞多在5%～20%之间，球形红细胞增多为最突出表现，红细胞渗透性明显增加，溶血发作时，血清黄疸指数升高，间接胆红素 ... 详细

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