无胆色素尿性黄疸综合征的症状什么是无胆色素尿性黄疸综合征无胆色素尿性黄疸综合征

时间 : 2009-11-28 07:24:04 来源：www.jjkk.org

[摘要]

无胆色素尿性黄疸综合征有哪些表现及如何诊断？一临床表现主要表现为贫血多次发作性黄疸及脾脏肿大本综合征常于幼年时期即可出现部分患者直至中年因症状加重而......

一.临床表现

主要表现为贫血.多次发作性黄疸及脾脏肿大.本综合征常于幼年时期即可出现.部分患者直至中年因症状加重而被发现.儿童期常因感染而使贫血发作.溶血发作期间.由于骨髓的代偿功能很旺盛.贫血可能很轻微或不存在.易被忽视.溶血发作时可出现黄疸.但轻重不一.几乎所有患者均有脾脏肿大.多为轻度至中度肿大.肝脏可有轻度肿大或不肿大.感染.劳累或情绪激动可引起急性溶血.甚至溶血危象.表现为突然高热.恶心呕吐.腰背四肢肌肉酸痛.肝脾疼痛和贫血加重.感染也可引起突发骨髓再生障碍.使贫血加重.可出现胆石症的症状.偶可见下肢踝部慢性溃疡.

根据病史.临床表现及实验室资料不难做出诊断.

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