胆道疾病-----先天性胆道闭锁

时间 : 2009-11-29 00:20:04 来源：www.wujue.com

[摘要]

新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁，这是胚胎期胆道发育畸形，或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道，亦可累及肝内和肝外胆管。…

新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁，这是胚胎期胆道发育畸形，或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道，亦可累及肝内和肝外胆管。
临床表现与诊断
胆道闭锁的特点是进行性梗阻性黄疸，陶土色大便，晚期出现门静脉高压症状。有时需动态观察2～3周，才能做出诊断。
1．黄疸出生时并无黄疸，1～2周出现，2～3周后黄疸加深，巩膜和皮肤由黄色变为黄绿色，并有瘙痒和抓痕。粪便由棕黄变为米色，最后呈陶土色。但晚期由于有少量胆色素自肠粘膜进入肠腔，粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深，尿布染黄。
2．消化道症状患儿出生后1月内，生长正常，食欲良好。随后出现食欲不振、营养不良、兴奋不安、肝大、腹部膨隆等。
3．门静脉高压症状随病情发展，最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症，出现鼻衄、皮肤粘膜淤斑、食管静脉曲张、脾肿大、肝昏迷、肝功能衰竭等症状。如不治疗，病儿常在1岁左右死亡。
治疗
应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要，宜在出生后2个月内施行;如手术过迟，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。
肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅，使胆汁能排入肠腔内。对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿，行肝门部仔细解剖，找出一段肝内胆管，再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术，期望胆汁能外流。术后需加强支持治疗，包括广谱抗生素、去氢胆酸、脂溶性维生素、强的松龙、静脉营养支持等。
对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿，治疗唯一的方法是同种异体原位肝移植术，已有移植术后长期存活的报道。