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什么是特发性肺纤维化

时间 : 2009-11-28 19:50:15 来源：disease.39.net

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[摘要]

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。

　　特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告，故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高，男性多于女性，多在40～50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状，伴有干咳、杵状指、发绀，偶有血痰，部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降，肺功能降低。临床多呈慢性经过，预后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病，可能有遗传因素参与。

（责任编辑：钟少玲）

关键词: 特发性肺纤维化 肺炎 呼吸内科
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特发性肺纤维化疾病

传统的实验室检查对IPF无特异性，60%～94%的患者血沉增高，10%～20%的患者循环抗核抗体或类风湿因子 阳性;50%～67%的患者可查到循环免疫复合物 ，这些指标与疾病的范围和活动无关，也不能预测治疗反应。 1.胸部放... 详细

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