特发性肺纤维化

疾病名称：特发性肺纤维化疾病分类：呼吸内科概述：特发性肺纤维化，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期羲颇崃簟50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。在急性病例用糖皮质激素，但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。疾病描述特发性肺纤维化（IPF）系指病因不明，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。亦称为Hamman－Rich综合征、医源性致纤维化肺泡炎、特发性肺间质性肺炎等。症状体征分为急性型与慢性型。急性型极少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年内死亡。绝大多数为慢性型，平均病程5－6年，最长可达15天。多在40－50岁发病，男性稍多于女性。以隐袭性进行性呼吸困难为首发的症状，干咳或有少量白色黏痰，当有继发感染时痰量增多并变黄色。偶有血痰。部分患者有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检呼吸浅快，双肺底可闻及吸气像尼龙带拉开音。40％－80％有杵状指（趾），晚期出现发绀，但对氧疗效果并不理想。易反复出现自发性气胸，最终死于呼吸衰竭。疾病病因病因不明。病理生理IPF发病机制尚不清楚，由于部分患者出现自身抗体，肺泡毛细血管壁扇上面有免疫复合物沉积，而认为可能是自身免疫病。病理：肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。慢性型的肺体积缩小，硬似橡皮或硬化的肝、肺表面有大小不等的囊肿凸出，并有交叉分布的灰白色纤维条素和瘢痕。早期肺泡腔内有浆液蛋白和脱落的上皮细胞。主要为II型肺泡细胞和少量巨噬细胞、单核细胞。肺泡壁由于血管扩张、渗出、细胞浸润呈弥漫性增厚。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。支气管代偿、扩张成蜂窝。受累肺组织由于大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。诊断检查早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常或呈磨砂玻璃样变化，隐约可见小结节影（1mm）；中后期可出现两中下肺野弥漫性网状或结节状阴影，病变渐向上肺部发展，呈蜂窝肺。随着间质纤维化加重，肺体积渐缩小。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。按实验室检查出乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。治疗方案本病以糖皮质激素治疗为主，慢性型常规起始剂量为泼尼松40-60mg/d，分3-4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约维持4-8周后每周每次减5mg，待减量至20mg/d时，每周两次减2.5mg，以后10mg/d维持不应小雨1年。在减量过程中如病情重复加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。疗程可延至2年甚至终身使用。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙500-1000mg/d，持续3-5天，病情稳定后改口服。治疗无效者，可改用或加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。

备注特发性肺纤维化（IPF）相关药品：泼尼松甲泼尼龙硫唑嘌呤环磷酰胺环孢素