系统性红斑狼疮诊断要点

　　系统性红斑狼疮（svstemicLupusErythematosusSLE）称全身性或播散性红斑狼疮，是皮肤、关节、浆膜、‘肾脏、血液、中枢神经等多脏器受累的自身免疫性疾病。从病理角度属结缔组织病，从临床角度属风湿性疾病，其发病机理属自身免疫病。所以临床医书多有所称谓。临床表现为反复发作的多系统的损害，尤其多见于加一40岁的青年女性。　　（一）诊断要点　　1．临床表现　　（1）蝶型或盘状红斑。　　（2）无畸形的关节炎或关节痛。　　（3）脱发。　　（4）雷诺现象或血管炎。　　（5）浆膜炎。　　（6）13腔黏膜溃疡。　　（7）无药物或灰尘等过敏史。　　（8）神经精神症状（如器质必脑部综合征、精神分裂症样精神错乱、短暂性和复发性抽搐、瘫痪性病变、震颤、手足舞蹈症、运动失调、核性颅神经病变、瞳孔异常以及混合性周围神经症）。[Page]　　2．实验室检查　　（1）血沉增快（魏氏法>20mm/h）。　　（2）白细胞降低（<4000/mm3）血小板降低（<8000/mm3）或溶血性贫血。　　（3）蛋白尿[持续（+）或（+）以上者]和/或管型尿。　　（4）高丙球蛋白血症。　　（5）狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。　　（6）抗核抗体阳性。　　3・诊断符合以上临床和实验室检查六项者，可确诊，确诊前应排除其他结缔组织病、药物性狼疮症侯群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查。　　（1）抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫法测定、马疫锥体涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）。　　（2）低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PFC沉淀法、冷球蛋白测定法、抗补体活体测定等物理及其他免疫化学、生物化学方法）。　　（3）狼疮带试验阳性。　　（4）肾活检阳性。　　（5）Sm抗体阳性。　　临床表现不明显，但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。　　（参照1982年美国风湿病学会修订的标准）1．系统性红斑狼疮诊断标准A蝶形红斑：颧部隆起处扁平或高起的固定性红斑，鼻唇沟无皮损。　　B盘形狼疮：红色隆起斑片，表面附有粘着性角化鳞屑及毛囊角拴，陈旧损害可见萎缩性疤痕。　　C光敏感：有光敏史或检查时发现对光异常反应致皮损。[Page]　　D口腔溃疡：口腔或鼻咽部溃疡。　　E关节炎：累及两个或更多的周围关节，非畸形关节炎，关节触痛、肿胀或积液。　　F浆膜炎：有胸膜炎既往史，体检时发现胸膜摩擦音，或有胸腔积液。心包炎，可由心电图证实，或有心包摩擦音，或心包积液。　　G肾损害：持续性蛋白尿，每日蛋白>0．5g，或尿蛋白+++以上；或红细胞管形为红细胞、血红蛋白、颗粒管型、透明管型或混合型。　　H神经精神症：癫痫发作或精神症状，排除由药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮血症、电解质紊乱等。　　I血液学异常：溶血性贫血伴网状细胞增多；或白细胞减少；白细胞<4×l09／L，两次或多次；淋巴细胞减少；淋巴细胞<100×l09／L，须排除药物所致。　　J免疫学异常：LE细胞阳性；或抗ds一DNA滴度异常；或有抗Sm抗原抗体；或梅毒血清学反应假ds阳性，至少持续6个月，并由苍白螺旋体制动试验（1PI）或荧光螺旋体抗体吸附试验（I,TA）证实不是梅毒。　　K抗核抗体（ANA）：病程中有不正常的ANA滴度，用免疫荧光或相应办法检查均可。　　患者具有上述ll项中的任何4项或更多的表现时，同时出现或相继出现于病程中，即可认定是系统性红斑狼疮。　　2．盘型红斑狼疮的诊断标准除典型的临床皮损外，要求做病理组织学检查，或狼疮带试验（IJ3T）。对播散性盘状红斑狼疮病例，应做ANA、ds-DNA抗体、LE细胞、血沉、非曝光部位皮肤LBT检测，以别于系统性红斑狼疮。　　3．红斑狼疮病情轻重分级轻型：盘状红斑、皮肤黏膜症状、关节炎、肌痛、雷诺氏现象，浆膜炎及间断轻度尿沉渣异常。　　中型：持续性蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、中枢神经症状（以颅神经病变、脑膜炎、机能性精神病症状为主）、浆膜炎（多量积液）。　　重型：肾病综合征，肾功能不全，中枢神经症状（癫痫反复发作，意识丧失，器质性精神病）、间质性肺炎、肺出血、肺动脉高压、全身性血管炎、血栓症。