系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性疾病，可造成多脏器、多系统损伤，严重危害人类生命和健康。我国红斑狼疮患病率在20～70／10万之间，平均发病年龄在27～29岁。本病相当于中医的“红蝴蝶疮”“马缨丹”等。一、诊断（一）诊断依据（1）蝶型红斑面部浸润性蝶形红斑，很少累及鼻唇沟。（2）盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶处可有萎缩性疤痕。（3）光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。（4）口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部无痛性溃疡。（5）关节炎累及2或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎，可有关节肿胀、压痛或积液。（6）浆膜炎①胸膜炎：肯定的胸痛病史，或听诊有胸膜摩擦者，或有胸腔积液的证据。②心包炎：
心电图异常，或有心包摩擦音，或有心包积液。（7）肾脏病变①蛋白尿，大于0．5克24小时，若不能定量，持续大于+++。②细胞管型，可分为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性细胞管型。（8）神经系统病变①癫痫：非药物或代谢的紊乱所致，如
尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱②精神病：非药物或代谢的紊乱所致，如尿毒症、酮症威中毒或电解质紊乱（9）血液学异常①溶血性贫血伴网织红细胞增多。②白细胞减少：少于4×109／L或③淋巴细胞减少：少于1．5×109／L或④血小板减少：低于10×109／L（除外药物影响）。（10）免疫学异常①狼疮细胞阳性；或②抗dsDNA抗体阳性；或③抗Sm抗体阳性；或④血清梅毒试验假阳性至少持续6个月（11）抗核杭体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”注：我国学者提出增加（1）补体C3降低；（2）I研（+）或肾活检（+）两条。当以上13条中出现4条或4条以上即可诊断。（二）中医证侯分类结合临床，本病可分为热毒炽盛、阴虚内热、气阴两虚、气滞血瘀、脾肾阳虚等证型。（三）鉴别诊断1．脂溢性皮炎除两颊可见红斑外，在其他皮脂分泌多的部位，如头皮、腋窝、腹股沟、外阴、前胸、后背等处还可见红斑，红斑上盖有脂溢性的痂皮，无萎缩及角质栓，无全身系统性损害。2．多型性日光疹皮疹在暴露部位，每当春末夏初发作，秋冬减退，与日晒有明显关系，光敏感试验阳性，无其他多系统多器官损害，抗核抗体及红斑狼疮细胞阴性。3．类风湿性关节炎主要侵犯关节，往往造成进行性关节破坏和畸形，最终导致不同程度的残疾，病程长，多关节炎，关节疼痛有对称性倾向，RF阳性。4．多发性肌炎和皮肌炎多有关节痛，关节炎，雷诺氏现象，肌肉酸痛乏力，眶周
水肿性紫红斑，肌酶谱增高，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检提示肌炎样病理改变。（四）常见并发症1.细菌感染如肺部、尿路的细菌感染。严重者可致败血症和恶液质，甚至危及生命。2．真菌感染如口腔、皮肤、肺部、尿道黏膜等的浅部真菌感染，严重者可因肺、脑等部的深部真菌感染而致死亡。3．激素、免疫抑制剂等药物治疗难以避免的副作用如出血性膀胱炎、上消化道出血、骨质疏松、骨缺血性坏死、骨髓抑制等。二、治疗（一）一般治疗（1）树立乐观情绪，正确对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。（2）去除各种诱因，包括各种可能的内服药物、慢性感染病灶等；避免刺激性的外用药物以及一切外来刺激因素。（3）避免暴晒日光和紫外线等照射（特别户外活动时可加涂防日光药物）。（4）女性患者应节育，若活动期、肾损害、多系统损害者怀孕宜尽早作治疗性流产。（二）中医治疗1．分证论治（1）热毒炽盛证候：见于SLE活动期，皮疹为水肿性鲜红
色斑片，高热，烦躁，神昏，站语，口干，关节肌肉疼痛，大便干结，舌红降苔黄糙，脉洪数。治法：清热凉血解毒。代表方剂：犀角地黄汤加减。常用药物：水牛角（先煎）、生地、牡丹皮、黄芩、黄连、白茅根、石斛、天花粉、石膏、金银花等。（2）阴虚内热证候：见于SLE活动期心肾有损害者，皮疹为淡红斑低热或不发热，口干唇燥，五心烦热，颧红盗汗，头昏乏力，耳鸣目眩，月经不调，关节疼痛，头发脱落，大便不润，小便发黄，舌绛苔少，脉细数。治法：滋阴隆火。代表方剂：六味地黄汤加减。常用药物：山萸肉、生地、山药、牡丹皮、泽泻、茯苓、青蒿、女贞子、旱莲草、天门冬、麦门冬、黄柏、知母。（3）气阴两虚证候：见于SLE中后期热退后气虚时，可无红斑或红斑浅淡潮热或五心烦热，头晕乏力，心悸
气短，干咳少痰或痰中血丝，关节酸痛，舌淡苔薄白，脉细。治法：益气养阴。代表方剂：补中益气汤合大补阴丸加减。常用药物：生地、熟地、麦门冬、玄参、沙参、党参、白术、黄芪、桑寄生、地骨皮、山药、牡丹皮、茯苓、女贞子等。（4）气滞血瘀证候：见于SLE皮疹色暗或有色素沉着，瘀斑，紫癜，食欲不振，胁肋疼痛，恶心，嗳气，多见于SLE的肝损害，有肝大，肝功异常，月经不调，小腹胀痛，血块累累，纳呆乏力，舌暗或有瘀斑，苔薄白，脉缓而涩。治法：活血理气，疏肝逐瘀。代表方剂：膈下逐瘀汤逐瘀加减。常用药物：当归、丹参、大黄、橘皮、香附、党参、刘寄奴、三棱、莪术、赤勺、牡丹皮、白芍、柴胡等。（5）脾肾阳虚证候：见于SLE长期使用皮质激素、肾病综合征久病体虚而皮疹不明显者，面色白，颜面或全身水肿，指压凹陷难起，形寒肢冷，腰酸夜尿，气促乏力，脱发耳鸣，纳呆，口淡，腹胀便溏，小便清长，舌淡齿印，苔薄，脉沉细。治法：温肾壮阳，健脾渗湿。代表方剂：济生肾气丸、附子理中汤加减。常用药物：制附子、党参、白术、山药、茯苓、丹参、黄芪、干姜、益母草、菟丝子、白花蛇舌草、炙甘草等。2．中成药（1）口服中成药①火把花根片：每次5片，每日3次。②雷公藤片：每次1～2片，每日3次。③昆明山海棠片：每次100―200rag，每日3次。④青蒿素片：每次100―200mg，每日3次。⑤抗狼疮散：每次6克，每日1次，早饭后半小时温水送服。⑥六味地黄丸：每次8克，每日3次。（2）注射制剂中成药①热毒炽盛型、阴虚火旺型：鱼腥草针、清开灵针、丹参针。②气阴两虚型：参麦针、黄芪注射液。③气滞血瘀型、肝郁血瘀型：丹参针、川芎嗪针。④脾肾阳虚型：参麦针、灯盏花素针。上述针剂可根据患者病情轻重、年龄、体重分别选择不同剂量如：鱼腥草针（10～40mL）清开灵针（10～20mL）、丹参针（10～30mL）参麦针（10～40mL）、黄芪注射液（10～40mL）、川芎嗪针（80～120mg）、灯盏花素针（20～40mL），分别加入5％葡萄糖或生理盐水中静脉滴注。3．其他治疗（1）针刺疗法里穴分为两组。甲组：风池，间使，华佗夹脊之胸3、胸7、胸11，足三里；乙组：大椎，合谷，华佗夹脊之胸5、胸9、腰l，复溜，每周3次。两组穴位交替使用，10次为1个疗程，一般连续3个疗程。（2）耳针疗法选心、肺、神门、肾上腺、脑穴，贴压王不留行籽，胶布固定，每次按压3～5分钟，每日3～5次，每隔3天1次，10～15次1个疗程。（3）挑治疗法耳大抒、风门、肺俞穴，用20％奴佛卡因溶液皮丘局麻，用三棱针刺破皮肤约0.2cm，继用直圆针挑起肌筋膜，左右摇摆，以加强刺激，每次挑1对穴位。间隔30～40日再挑，l一5次为1个疗程。（三）西医治疗1．治疗原则治疗原则为消除变应性炎症的抗炎疗法和使用免疫抑制剂或免疫促进两方面药物，进行免疫调节。2．具体措施及药物（1）轻型静止期SLE一般可选外用遮光剂、外用激素，口服非甾体抗炎药、雷公藤等，亦可用小剂量皮质类固醇激素（每日强的松15～20mg口服），配合羟基氯喹（每次0.1～0.2，每日2次）或反应停等治疗。（2）中、重度活动型可用中、大剂量皮质类固醇类激素治疗，大致为每日每kg体重0.5～1.5mg强的松。一般病例可用相当于强的松每日40～60mg，用甲基强的松龙冲击疗法（甲基强的松龙每日0.5～1.0mg，连续3～5日）。一般认为开始用量宜大。如初剂量足够则在12～36小时内热退，1～2日内关节痛消失，发热引起的毒性症状好转。若2天内无好转，应将原剂量再加25％～100％，直到症状明显改善为止。一旦病情稳定约l～2周，用药量可开始逐步减少，当用量大时每次递减的剂量可大些，递减的速度可快些，当减至初量一半时则每次递减的剂量宜小些，递减的速度宜慢些，并确定维持剂量，一般为每日15―15mg。（3）病情不能控制者配以免疫抑制剂（如CTX、硫唑嘌呤等）、免疫增强剂（如胸腺肽、左旋咪唑等）治疗。同时，密切观察各系统的病变，及时给以对症、对因处理。（4）对大剂量激素治疗与免疫抑制剂联合治疗不能控制病情者，可考虑采用大剂量丙种球蛋白静注或血浆置换疗法。
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