先天性肛门直肠畸形

时间 : 2009-11-27 17:11:29 来源：fjxhxewk.w207.bizcn.com

[摘要]

【诊断】一、病史询问腹胀，呕吐情况。有无胎粪排出，从何排出，尿道或阴道。有无尿中有胎粪或气体。二、体检1.会阴中央有无浅窝，显著色素沉着及皱壁，刺激该处时有无收缩，婴儿哭吵或屏气时，有无冲击感，有无肛门皮肤瘘，若有上述征象，多为低位。2.男婴尿道有胎粪排出往往是中高位畸形，插入导尿管如进入直肠而不进入膀胱．多为直肠尿道瘘，如进入膀胱而有粪尿混合液多为直肠膀胱瘘。3.女婴注意前庭部有无正常尿道和阴道，仅一个开口为泄殖腔畸形，即为一穴肛，有异常瘘口位于前庭者多为中、低位肛门闭锁；无异常瘘口者可能为高位直肠阴道瘘或直肠肛门发育不全。三、特殊检查（一）X线检查1．新生儿倒立侧位片出生12---24h，先将新生儿倒置3分钟，然后将髋关节呈70度屈曲位。在侧位片上：将耻骨中心与骶尾关节连线称PC线，将坐骨最低点定为I点，通过I点作平行于PC线的I线，二线间距为提肛肌群，若盆腔最低气影在PC线以上为高位畸形，PC线和I线之间为中间位畸形，在I线以下为低位畸形。2．结肠直肠与尿道双道造影此种直肠瘘管与尿道同时造影，可显示直肠与尿道的关系，能鉴别中，高位的直肠前列腺尿道瘘与直肠尿道球部瘘。3．直肠前庭瘘与会阴瘘造影要求显示造影剂注入时的结肠影像及造影剂排泄时的盲肠瘘管影像。4．阴道造影适应证为高位直肠阴道瘘及泄殖腔畸形等，以显示阴道与直肠的关系，（二）MRl：可清楚显示直肠盲端位置，提肛肌、耻骨直肠肌、内外括约肌等情况。【治疗】一、治疗原则：按1984年世界小儿外科医师会议确定病理分型，根据不同类型和合并瘘管的情况而定。（一）中间位和高位畸形：生后均先行结肠造瘘术，待6～10个月时施行腹会阴肛门成形术（横结肠造瘘）、或骶会阴肛门成形术（乙状结肠造瘘），术后3个月关闭造瘘。（二）直肠前庭瘘（中间位）如瘘孔较大，可先行扩张术，6个月以后施行肛门成形术。（三）低位畸形的治疗1．会阴前肛门无狭窄，排便功能无障碍者不需治疗。2．肛门或直肠端轻度狭窄．采用扩张术恢复正常功能。3．肛门皮肤瘘者，仅作简单的“后切”手术即可。4．膜性肛门在新生儿时行会阴肛门成形术。5．肛门前庭瘘和瘘孔较大、在一段时间内尚能维持排便（或作扩张）,可于6个月以后施行瘘管后移肛门成形术。

肛门闭缩-肛瘘

术后