先天性椎体畸形的病理改变|

时间 : 2009-11-27 19:24:43 来源：www.xjguke.cn

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[摘要]

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

　　【病因学】

　　先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

　　【病理改变】

　　NewPage1根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

　　1.椎体分节不全根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：

　　（1）侧方未分节椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸（图1）。

　　图1椎体分节不全（侧方未分节）

　　（2）前方未分节椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形（图2）。

　　图2椎体分节不全（前方未分节）

　　（3）后方双侧未分布导致后凸畸形（图3）。

　　图3椎体分节不全（后方双侧未分节）

　　（4）对称性双侧未分布椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形（图4）。

　　图4椎体分节不全（双侧未分节）

　　2.椎体形成不全它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸（图5），当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形（图6）。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸（图7）。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。②单纯楔形半椎形。③多个半椎体。④多个半椎体伴有一侧椎体融合。⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形（图8）。

　　图5A.一个半椎体，侧凸较轻B.一侧二个半椎体导致严重侧凸

　　图6椎体前方形成不全（A）椎体后方一个半椎体（B）椎体后方二个半椎体

　　图7（A）半分节半锥体（B）不分节半椎体

　　图8Nasca分型（A）单线多余半椎体（B）单纯楔形半椎体（C）多个半椎体（D）多个半椎体一侧椎体融合（E）平衡半椎体（F）后侧半椎体