隆突性皮肤纤维肉瘤8例临床病理观察

摘要目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论把握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。

关键词皮肤纤维肉瘤;病理学;临床;观察

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种发生于真皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤，该肿瘤在组织形态上有一些变异，易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆［1～3］。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤，对其进行组织病理和免疫组化分析，探讨其诊断与鉴别诊断。

1材料与方法

1.1材料8例DFSP为我院病理科1998～2005年的外检资料。

1.2方法8例标本除做常规HE染色外，还做免疫组化染色，其选用抗体包括CD34、Vimentin、α-SM、CD68、HHF35、S-100，采用S-P法。

2.1一般资料8例病人年龄9～74岁，平均43岁。男5例，女3例。发生于躯干6例，四肢2例。大多数病人表现为缓慢增大无痛性皮肤结节，肿瘤直径0.5～7cm，平均2.75cm；1例表面皮肤有溃疡，1例为复发病例。

2.2病理表现

2.2.1眼观DFSP为单个或多个结节，切面灰白色，少数为黏液样半透明，肿瘤无包膜，位于真皮，呈浸润性生长。

2.2.2镜检表皮萎缩，1例有溃疡，本组8例以经典图像为主：肿瘤由一致的梭形细胞和纤细扭曲的胶原构成，细胞异形性较轻，核分裂少或中等量，常围绕小血管或胶原排列成典型的席纹状或车辐状结构，瘤内常见残存的皮肤附件，而黄色瘤细胞、巨细胞和炎细胞少见。本组有1例为纤维肉瘤型，1例有黏液变性区域。

2.2.3免疫表型CD34定位于细胞膜上，部分在细胞质内，本组8例中7例阳性，1例为灶性阳性，普通型DFSP区较纤维肉瘤型DFSP区更强和弥漫，梭形细胞呈NSE和S-100蛋白阴性，所有病例均为Vimentin阳性。

3.1临床特征DFSP以中青年发病多见，发病高峰年龄20～60岁。本组男性多于女性，肿瘤好发于躯干和四肢的近端。

3.2病理特点经典的DFSP组织形态表现为梭形瘤细胞车辐状或席纹状结构，瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构。近年来发现DFSP有不同的变异，结合文献和本组资料予以分述。

3.2.1黏液变性最常见，以复发病例多见，本组1例。由于间质黏液积聚，瘤细胞星形或梭形，散在分布，使车辐状或席纹状结构不明显甚至消失。

3.2.2纤维肉瘤区域复发者易发生，瘤细胞明显异型，核分裂象增多，瘤细胞排列成人字形或青鱼骨状，不表达CD34，仅个别呈灶性阳性，与四周DFSP区明显不同；该区域占肿瘤的小部分，出现此区域肿瘤恶性程度提高，有复发及转移可能。

3.2.3其他有肌样分化、Bednar瘤、巨细胞纤维母细胞瘤，本组未见。

3.3鉴别诊断

3.3.1真皮纤维瘤发生于真皮，有不典型的漩涡状或席纹状结构，可浸润皮下脂肪组织，与早期DFSP或浅表DFSP活检组织较难鉴别；但真皮纤维瘤瘤体较小，1～2cm，表皮增生，无皮肤溃疡；瘤细胞间见粗细不等的胶原束，瘤细胞浸润脂肪为放射状；DFSP瘤内无胶原束，瘤细胞可沿皮肤附件、皮下脂肪小叶的纤维间隔浸润，分割脂肪组织形成蜂房状结构；另外CD34阴性、Mac387、CD68阳性与DFSP不同，且真皮纤维瘤表达FⅧRag，而DFSP不表达已有报道。

3.3.2神经纤维瘤单发的神经纤维瘤位于皮下，肿瘤内富于胶原纤维和无定形基质，HE染色呈淡红或无色。其间分布少量神经膜细胞和神经纤维及其髓鞘和轴索，瘤细胞呈波浪状排列。有时与细胞密度低的DFSP难鉴别；部分神经纤维瘤病例表达CD34，故用CD34、S-100蛋白并不能区分两者，需结合NGFR、MBP等神经标记来帮助诊断。3.3.3黏液性脂肪肉瘤发病年龄40～60岁，可发生全身各处，位于深部软组织，多位于肌肉，偶可浸润皮肤；瘤细胞呈星形或梭形，常疏散分布在黏液样基质间，间质含丰富的丛状的毛细血管网；仔细寻找见脂肪母细胞，脂肪染色阳性及S-100蛋白阳性可与DFSP及GCF区别。

3.3.4黏液性恶性纤维组织细胞瘤此瘤通常位于皮下组织，体积较大，瘤细胞异型性大，细胞丰富区见典型MFH图像。CD34阴性。