王邦茂,陈鑫,天津医科大学总医院消化科天津市300052
项目负责人王邦茂,300052,天津市,天津医科大学总医院消化科.
收稿日期2002-06-20接受日期2002-07-10
王邦茂,陈鑫.伴小肠淋巴管梗阻的吸收不良综合征.世界华人消化杂志2002;10（12）:1428-1430
0引言吸收不良综合征（malabsorptionsyndrome）是指各种原因引起的小肠消化、吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群.吸收不良综合征通常包括消化或吸收过程的障碍或两者共同的缺陷所造成的吸收不良.消化和吸收关系密切，相互影响，临床上的具体疾病有时难以区分为消化不良或是吸收不良.吸收不良综合征主要表现为对脂肪、蛋白、糖、维生素、矿物质及电解质等的吸收障碍，其中以脂肪吸收不良最为突出.引起吸收不良的原因多种多样，本文着重对伴小肠淋巴管梗阻的吸收不良综合征进行讨论.
1正常小肠消化吸收生理[1，2]小肠是消化和吸收的主要部位,成人小肠长约3m.小肠的皱襞及其绒毛、微绒毛结构,使之吸收面积达200m2,比相应的浆膜面积增加600倍.微绒毛上还有许多酶，加上小肠的蠕动和微绒毛的摆动，使营养物质与黏膜面密切接触，为消化与吸收创造了有利条件.营养物质的吸收机制包括主动转运、被动转运、易化扩散和胞吞作用，胃肠黏膜中的血管和淋巴管把经上皮吸收的物质转运到身体其他部位以供利用.营养物质的吸收在小肠各段有所不同，铁、钙、水溶性维生素、脂肪酸、甘油一酯和部分单糖主要在小肠近段被吸收.小肠中段主要吸收大部分氨基酸和部分单糖，小肠远段吸收盐和维生素B12.胃肠道吸收的营养物质主要经门静脉到肝脏和全身血循环，小肠绒毛的中央乳糜管在脂肪的吸收和转运中有重大意义.
糖和蛋白经一系列消化后，最终生成单糖和氨基酸，经门静脉入血.食入的脂肪在体内消化酶的作用下，分解成脂肪酸和甘油一酯.中、短链甘油三酯分解产生的脂肪酸和甘油一酯是水溶性的，可直接被小肠上皮细胞吸收后入血进入门静脉，而不进入淋巴管；长链脂肪酸和甘油一酯不溶于水，与胆盐乳化后，被肠上皮细胞吸收，在细胞内生成甘油三酯，与磷脂、胆固醇、载脂蛋白及脂溶性维生素结合形成乳糜微粒，经由淋巴管进入血循环.脂肪性食物中约80-90%是由小肠绒毛的毛细淋巴管吸收并转运到血液的，少量的胆固醇和磷脂也由淋巴管吸收并运输到血液.因此，小肠淋巴液呈乳糜状[3].
本文主要讨论小肠淋巴管梗阻所致的吸收不良综合征，故将小肠淋巴系统特点予以概述.小肠绒毛的中轴有1-2条纵行的中央乳糜管，他以盲端起于绒毛的顶端，然后下行，穿过黏膜肌层而形成淋巴管丛，经过一系列淋巴结群后，汇合成肠（淋巴）干.肠干与左右腰干于膈肌主动脉裂孔处汇合成胸导管，胸导管起始处常呈膨大，称乳糜池.胸导管起始后经主动脉裂孔入胸腔,走在食管后方，沿脊柱右前方上升,最终注入左静脉角.任何部位的病变,都有可能造成淋巴回流障碍[4].
2导致淋巴管梗阻的原因及发病机制[5，6]导致吸收不良综合征的原因包括消化不良、吸收不良、淋巴或血流障碍致转运异常.淋巴管梗阻为转运异常中的一种.伴淋巴管梗阻的吸收不良原因又可分为：
2.1淋巴系统发育不良先天性小肠淋巴管扩张、遗传性下肢淋巴
水肿（Milory病）.
2.2淋巴管梗阻（继发性小肠淋巴管扩张）[1，7]（1）肿瘤：如淋巴瘤、
腹膜间皮瘤、后腹膜纤维瘤等，由于瘤体压迫、浸润、转移至淋巴系统，使淋巴回流受阻.（2）淋巴结核[8]、丝虫病、Whipple病等可使肠淋巴回流受阻.（3）自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮（当系统性红斑狼疮伴有吸收不良时,应行肠活检以区分是由于狼疮相关性吸收不良还是由于淋巴管梗阻所致）[9]、结节病[10]、皮肌炎、系统性硬化症等.这类疾病常发生肠系膜及后腹膜炎症反应,使该处淋巴管腔狭窄或阻塞.亦有报道Crohn病手术切下的标本均有病变处淋巴管扩张的表现[11].（4）腹部外伤或手术损伤使肠淋巴管狭窄受压.（5）所有使中心静脉压力升高的疾病如缩窄性心包炎、严重心衰，可使肠淋巴管内压力升高，其原因包括静脉回流不倡致肠淋巴液生成增加和胸导管回流受阻使肠淋巴液淤滞.
肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管回流入静脉.其淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞.淋巴回流受阻后，淋巴液漏入肠腔或腹腔，造成乳糜泻、乳糜性
腹水的同时，造成这三种成分的大量丢失.并由于维生素、盐类等丢失造成相应物质缺乏，出现相应症状.
3临床表现根据造成淋巴回流障碍的原因不同，发病年龄有较大差异，并会有相应原发病的表现.如原发性小肠淋巴管扩张症常于儿童和青少年发病，90%于30岁以前发病，平均年龄11岁；Whipple病以40-60岁白种男性多见；结核会有结核中毒症状等.
3.1症状主要有体重下降、消瘦、腹泻、乏力、继发营养不良及维生素缺乏等表现.腹泻常见，为未被吸收的营养物质影响肠道功能所致.腹泻3-4次/d，为
稀便或清便.可为脂肪泻，其特点为粪便量多、恶臭，浅黄或灰白色，表面常漂浮油脂层.可伴腹泻、腹胀、腹部不适、
排气多，部分患者可有腹痛、恶心、呕吐及食欲不振.随着病情进展，上述症状加重，体重下降更为突出.而有部分患者是以出现了乳糜性胸腹水才就诊[12].病情轻者，体重下降也可不太明显.持续严重的吸收不良可致进行性营养不良以至恶病质.晚期出现各种营养物质缺失的表现，出现低蛋白血症、水肿；铁、叶酸及维生素B12缺乏引起贫血；各种维生素（如维生素A、B、D、K）缺乏引起皮肤粗糙、夜盲、舌炎、口角炎、神经炎、骨痛、骨质疏松甚至骨折、手足搐搦、出血倾向等改变，各种电解质缺乏可引起相应临床表现.由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失，患者免疫功能低下.此外，患者易发生肾结石，与尿浓缩及草酸吸收增加有关.
3.2体征典型患者可见极度消瘦，营养不良、水肿、胸腹水（可为乳糜性）、贫血、低血压，皮肤粗糙，色素沉着，皮肤出血点、浅表淋巴结肿大，可出现口腔溃疡、舌炎、口角炎，腹部膨隆及肝脾肿大等，维生素D和钙吸收障碍时，击面试验（Chvostek）和束臂试验（Trousseau）阳性.除以上表现外，可有原发病的症状和体征.
4辅助检查及诊断腹泻，尤其是脂肪泻是吸收不良患者最常见的症状.对此类患者应进行小肠吸收不良的相关检查.包括粪脂检测、14C-甘油三油酸酯呼气试验、蛋白吸收试验、D-木糖吸收试验，以明确患者确实存在大量蛋白和脂肪等物质经肠道丢失，血液学检测有低胡萝卜素血症、低胆固醇血症、低蛋白血症，严重者还可出现电解质紊乱等吸收不良证据，还需除外由于胰腺外分泌功能不足造成的吸收不良、胆源性吸收不良、胃大部切除后吸收不良、糖尿病吸收不良和小肠淀粉样变所致的吸收不良.伴淋巴管梗阻的吸收不良，主要是由于淋巴管阻塞，造成淋巴液回流障碍、淋巴液外流而致的吸收不良，因而除常规诊断吸收不良的方法外，还应进行以下检查：（1）血常规：血淋巴细胞计数下降，常小于正常的1/3，轻度小细胞低色素性贫血.（2）胃肠X线检查：小肠X线造影检查是吸收不良患者必查项目，常见有钡剂在肠腔内聚集、分节或雪片样改变,黏膜皱襞增粗，部分肠管扩张，正常黏膜相消失.此外，还可有各种引起吸收不良原发疾病的表现.气顿双重造影可更好地显示细微的黏膜病变.淋巴管造影及放射核素淋巴管显像可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张,常伴其他淋巴管异常.（3）小肠镜检查及小肠活检:谷成明etal[13]观察了20例吸收不良患者（1例麦胶性肠病，1例贾第鞭毛虫感染，其余均为感染性胃肠炎所致）结果表明，吸收不良综合征患者，绒毛高度降低，宽度增加，陷窝深度加深；微绒毛密度减低，高度减低表面积缩小.但对于伴淋巴管梗阻的患者，就不这么简单了.肠腔黏膜层多可见到由于淋巴管回流不畅所致的淋巴管扩张形成的隆起.如小肠淋巴管扩张症小肠镜检查见病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白，可见大小不等的黄色结节，肠腔狭窄[14]病理检查光镜下见绒毛末端膨大呈杵状，有的顶端破裂.黏膜固有层、黏膜下层及浆膜层见扩张淋巴管.浆膜内见脂褐素沉积，黄色结节内有大量泡沫细胞.淋巴管扩张呈弥漫性或局限性.苏丹III染色，绒毛末端脂肪露出处呈阳性反应.Whipple病肠镜见病变肠壁增厚水肿，黏膜呈粉红或红天鹅绒状，密布淡黄色或黄白色小颗粒.活检见小肠黏膜固有层有大量PAS（+）的巨噬细胞浸润（巨噬细胞内含革兰染色阳性、抗酸染色阴性的杆菌），伴淋巴管扩张，这是Whipple病诊断的依据[15，16].肠淋巴瘤镜下可见肿瘤细胞局部浸润，黏膜隆起，活检可见肿瘤细胞.（4）腹腔镜检查或手术探查：腹膜、肠系膜上多发黄白色结节，有时结节周围可见扩张的淋巴管；乳糜性腹水[7，12].如淋巴结核或腹腔肿瘤，还可见到压迫淋巴干、乳糜池等处的肿物.
5治疗及预后对于伴淋巴管扩张的吸收不良综合征的治疗原则是积极治疗病因，纠正营养缺乏以及治疗继发感染.
有效的病因治疗常能使吸收不良缓解和纠正，如肠淋巴管扩张症的患者，外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，局限性淋巴管扩张者可行外科手术切除病变肠管，可获较好效果[11，17].Whipple病经有效的抗菌素治疗可迅速减轻症状并挽救生命.发热和关节炎可在几天内消失，腹泻和吸收不良可在2-4wk内消失[16].使这种曾经致命的疾病，预后良好.但诊断不明，用药控制不佳，一般状况差者，预后不良[18].大多数患者经抗生素治疗1-3mo，症状可完全消失.停药后必须密切随访疾病是否复发.复发者可出现肠道表现或其他器官表现.以神经系统症状复发者预后不良.结核患者应给予抗痨治疗，有些病例需进行较长时间的抗痨治疗.预后良好[8，12，19].淋巴瘤的患者和腹腔肿瘤的患者多经手术剖腹探查证实，治疗效果不佳，预后差.
乳糜胸或腹水的患者，可采用放腹水后腔内注射高渗糖加四环素的方法.对较大淋巴管破裂，顽固性胸腹水的患者，应早期手术治疗,结扎破裂口近远端[19].
对于吸收不良引起的营养缺乏,宜用相应支持治疗[20].如给予高热量、高蛋白膳食，补充液体和电解质，应避免长期的胃肠外营养.每日热量146.2kJ/kg体重，蛋白摄入量一般45g/d，可增至1.2-1.5g/kg体重.进食脂肪量最好每日30-50g,并应选用中链甘油三酯，他是6-12碳链脂肪酸的甘油三酯混合物，不形成乳糜微粒，不经淋巴管而直接进入门静脉循环，较长链脂肪酸易吸收.对于贫血患者补充铁剂或叶酸，脂肪泻的患者应补充维生素D和钙剂，抽搐的患者可静脉补充钙、镁.
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