血管母细胞瘤

血管母细胞瘤（hemangioblastomas）也称作血管网织细胞瘤，在病理学上为良性，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。几乎仅发生于颅后窝，尤其是小脑，幕上发病者极少见，是成人颅后窝常见的脑内肿瘤。该肿瘤约占所有脑肿瘤的1．5％一2％，占颅后窝肿瘤的7％～12％。青壮年发病居多，发病高峰为30一40岁，男性稍多于女性。部分病人与视网膜血管瘤伴发。该病可发生于脊髓。血管母细胞瘤可散发，也可作为vonHippel-Lidau病（VHL）的一部分。【诊断】（一）临床表现血管母细胞瘤的症状和体征与常见的颅后窝肿瘤类似。1．头痛是最常见的首发症状，表现为间断性的枕下疼痛，可伴有恶心、呕吐、眩晕和复视等。2．小脑体征肿瘤常见的发病部位在小脑，病人可出现眼震和共济失调等体征。3．颅内压增高当肿瘤阻塞第四脑室和导水管时可继发幕上脑积水起颅内压增高，如头痛、视乳头水肿。4．脑干功能障碍如锥体束征、共济失调、脑神经核受损等表现。5．其他如脑神经功能障碍，实性肿瘤可发生肿瘤卒中等。（二）影像学特征1．CT实质性病变通常表现为等密度，注药后显著增强；囊性血管母细胞瘤注药后仍为低密度，但可见囊壁上的结节性强化，病变周围往往没有明显的水肿。2．MRI优于CT，并可以显示流空影，典型的表现为囊性占位病变中囊壁明显增强的结节，实质性病变往往为可均匀增强的结节，较少有坏死，周围脑组织无明显水肿。3．脑血管造影是术前确诊的依据。可以了解病变的部位和多少。椎动脉血管造影通常可显示密集的血管（其他肿瘤血管相对少）有4种方式：（1）血管壁结节位于无血管的囊壁上。瘤结节处无明显的大血管供血。（2）血管性病变位于无血管的囊周围。瘤结节毗邻有名的动脉，但该动脉主干不直接供血。（3）实质性血管性肿瘤。（4）多发分散的血管性瘤结节。4．实验室检查血常规检查常可发现红细胞增多症。【治疗】（一）外科手术治疗1．手术原则（1）肿瘤的暴露应尽量地充分。（2）切除肿瘤时，应沿病变的边缘分离，并在瘤壁上找到供血动脉，离断后肿瘤逐渐变小萎缩。引流静脉最好在最后断离，可减少出血和肿瘤肿胀。原则上不能早期进入肿瘤内部分块切除，这可能造成致命性大出血，应完整切除肿瘤。（3）单个囊性病变只需切除瘤结节，应当尽可能切除包括隐形结节在内的全部瘤结节，否则病变将复发。囊壁不必切除。在确认肿瘤结节的位置前尽可能不要过度地放出囊液，以防结节“漂移”而定位困难。神经内镜可协助此类肿瘤的手术切除。（4）实性病变：对于较大的实性病变，手术切除难度较大，必须完整地将肿瘤切除，严禁分块切除；必要时可于术前行血管造影时考虑先行栓塞肿瘤的主要供血血管，以减少肿瘤的供血和术中出血，使手术难度降低。但栓塞困难，可导致正常结构缺血等并发症。（5）多发病变：如果直径≥0．8—1cm，可作为孤立的病变治疗；小的、深部病变定位困难，可借助神经导航系统等辅助手段减少手术的创伤。2．术后管理肿瘤在切除后可能出现正常灌注压突破，造成小脑、脑干的出血和水肿，术后可能出现呼吸困难、昏迷、吞咽困难和瘫痪加重等，并出现生命体征的不稳定，所以须密切观察血气分析、电解质及生命体征变化，必要时气管切开和人工呼吸管理、激素治疗、预防消化道出血。（二）放射治疗可能会减小肿瘤体积或延缓生长，适用于存在手术禁忌的病人、多发深部小病变或手术风险较大的脑干血管母细胞瘤。