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肝性血卟啉病综合征的症状 什么是肝性血卟啉病综合征 肝性血卟啉病综合征有哪些症状

时间 : 2009-11-26 14:19:50 来源:www.jjkk.org

[摘要]

肝性血卟啉病综合征有哪些表现及如何诊断? 由于本病相对少见而且症状并无特殊常常造成误诊可误诊为胆石症溃疡病以及神经精神等多种疾病有报道误诊率可达73%......

由于本病相对少见.而且症状并无特殊.常常造成误诊.可误诊为胆石症.溃疡病以及神经精神等多种疾病.有报道误诊率可达73%.所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性.

本病临床表现差异很大.小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征.可通过服用巴比妥类.磺胺类药物或应激状态所诱发.腹部表现为剧烈绞痛.伴便秘.恶心呕吐.类似急腹症表现.但腹痛无固定部位.亦无腹部反跳痛和肌紧张.外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力.轻瘫.甚至软瘫.精神症状有忧郁.精神错乱.幻觉等.症状常反复急性发作.可持续数日至十几日.另外可有植物神经功能失调表现.如心动过速.高血压.尿潴留.由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加.将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色.这是本病一个很重要的特点.



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