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肝性血卟啉病综合征有哪些表现及如何诊断

时间 : 2009-11-26 01:25:33 来源：yixue.china-b.com

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[摘要]

由于本病相对少见，而且症状并无非凡，经常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%.所以诊断

由于本病相对少见，而且症状并无非凡，经常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%.所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。

关键词: 外科学症状精神腹部神经戊酸

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