血管活性肠肽瘤

时间 : 2009-11-26 08:22:37 来源：disease.39.net

[摘要]

血管活性肠肽瘤是一种极为罕见的肿瘤,国际上报道发病率为( 0. 2～1. 0) /100万。

　　患者,男性,41岁,主因“腹泻8个月,发现腹膜后肿物3d”入院。于2004年1月无明显诱因出现腹泻,为水样便,无脓血便,无明显腹痛腹胀和里急后重感,自服氟哌酸治疗,开始症状略减轻但停药后反复出现并症状逐渐加重,8月于当地医院行B超检查发现腹膜后肿物,入我院外科治疗。

　　入院后,行常规术前准备,发现患者存在以低钾血症为主的多种电解质紊乱和酸中毒、高血糖;CT检查示:①左肾下极脊柱旁见直径约5cm肿块,边界清楚,密度均匀,静脉注入造影剂后肿块呈环型强化。②右肝叶见不强化低密度病灶。心电图示:窦型心动过速、不正常ST段、1度房室传导阻滞。术前进行积极的补液、补钾、纠酸、降糖治疗,效果不明显。血糖为6.3～8.57mmol/L,血钾为1.94～2.96mmol/L,血磷为0.48～0.94mmol/L,二氧化碳为:13.8～22.4mmol/L,并有间断性低钙和转氨酶增高。2004年9月在全麻下行Whipple手术,术前诊断为:腹膜后肿物。麻醉采用咪唑安定2mg,芬太尼0.2mg,万可松6mg,异丙酚50mg快速诱导插管。术中用异氟醚、异丙酚、瑞芬太尼、芬太尼维持。常规心电、无创血压、血氧检测,诱导后进行桡动脉、颈内静脉置管,血气分析每半小时1次。术中分离肿瘤时出现一过性的血压增高,最高达到200/110mmHg,间段给予酚妥拉明和硝普钠治疗,维持血压在正常水平,血气分析pH7.28～7.31,未给予特殊处理,血钾2.2～2.8mmol/L,术中持续补钾1.5g,手术历时2h,术中输入平衡盐溶液1500ml,胶体溶液1500ml,术中出血500ml,尿量1000ml,术毕,患者生命体征平稳,自主呼吸恢复,拔除气管导管安返病房。术后第1天,腹泻症状消失,血钾水平恢复正常,酸中毒、高血糖亦得以恢复。术后病理结果:副神经节瘤,免疫组化VIP（+）。

　　血管活性肠肽瘤（VIPoma）是一种内分泌系统疾病,70%以上为中年女性,临床表现为腹泻、低钾血症及低或缺胃酸等三大突出表现。血管活性肠肽瘤的诊断主要依靠临床表现,血液VIP、基础胃酸检查,放射检查等,血管活性肠肽瘤的治疗目前以外科手术为首选,只要有手术机会,都不应放弃治疗。VIP肿瘤有胰腺源和神经节源两类。由于VIP有增加细胞cAMP活性,使得小肠、大肠分泌水、电解质显著增加,出现大量水样便,致大量钾、碳酸氢盐自消化道丢失。本例患者钾离子自消化道排出,有别于肾源性低钾,常不伴有碱中毒,而伴有代谢性酸中毒,可能与HCO-3自消化道大量排出有关。VIP还明显抑制胃酸分泌,导致低或无胃酸。VIP促进肝糖原分解,使得部分患者出现血糖升高或糖耐量异常。

（实习编辑：龚丽芬）