胰血管活性肠肽瘤的诊治

时间 : 2009-11-26 19:06:28 来源：www.studa.net

[摘要]

胰血管活性肠肽瘤的诊治,临床医学论文,医药学论文

作者：宋少伟石蕊李柏峰刘永锋

【摘要】目的探讨胰血管活性肠肽瘤（vasoactiveintestinalpeptidesecratingtumors，VIPoma）的诊治方法。方法回顾性分析1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的临床资料。结果顽固性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。1例病变位于胰头部；3例位于胰体尾部，其中1例为胰体部和胰尾部占位病变，2例合并肝脏转移。1例行胰十二指肠切除术；1例行肿瘤切除及肝转移病灶切除，术后2次行肝脏转移病灶切除；1例行胰体尾部切除术；1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝多发转移结节，未行肿瘤切除。结论胰VIPoma的诊断依赖于典型的临床表现，常合并肝脏转移；手术切除是最有效的治疗方法。

【关键词】血管活性肠肽瘤；胰岛肿瘤；肝脏转移

胰血管活性肠肽瘤（vasoactiveintestinalpeptidesecratingtumors，VIPoma）是一种非常罕见的内分泌肿瘤。该病发病率约为1/1000万，截至2004年国内报道为31例，全世界报道约800例。临床表现复杂且多发现较晚，大多表现为内分泌肿瘤综合征。现将我院1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的诊治体会报道如下。

1资料和方法

1.1一般资料

本组4例患者，其中男2例，女2例；平均年龄（51.6±8.6）岁。病史2～14个月。临床症状均为稀水样便，每日3～8次，量约1000～1500ml，最多达5000ml/d。无黏液或脓血便、无腹痛、里急后重和发热。常规抗感染、止泻无效。其中2例逐渐表现为四肢无力，软瘫，代谢性酸中毒，意识模糊和昏迷。

1.2辅助检查

4例均存在严重低钾血症，血钾最低为1.1mmol/L，2例行血浆血管活性肠肽（vasoactiveintestinalpeptide，VIP）浓度检测分别为1490和390pmol/L。B超和CT提示胰头占位病变1例，胰体尾占位病变3例，其中1例于胰体和胰尾部各发现1个病灶（图1）、2例发现肝脏多发占位性病变（图2）。

2.1治疗结果

本组4例患者均经静脉和口服补钾12～15g/d，仍难以纠正低钾血症。2例给予醋酸奥曲肽静脉滴注，患者症状明显好转，血钾升至正常，但停用醋酸奥曲肽后腹泻再次出现。4例患者均行手术治疗。行肿瘤切除及肝转移病灶切除术1例，术后2次行肝脏转移病灶切除。1例行胰体尾部切除术,术中发现胰体部上缘及胰尾部各有1枚实质性肿瘤，大小分别为2.5cm×2.0cm×2.0cm及2.0cm×2.0cm×1.5cm，类圆形，颜色暗红，血运较丰富，与胰腺组织界限较清。术后剖开标本见胰体部肿瘤有完整包膜，剖面暗红色；胰尾部肿瘤包膜不完整，剖面略显灰白色。1例行胰十二指肠切除术。1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅶ段有多发转移结节，未行肿瘤切除。2例行术后化疗。

图1胰腺颈部于动脉期见明显钙化灶，胰尾部见低密度影，边界清楚图2肝内见多发低密度灶，边界尚清，增强扫描动脉期不均匀强化，部分病灶有延迟强化图3增生的胰腺组织内肿瘤细胞符合胰岛细胞瘤改变（苏木精伊红染色×200）

2.2病理检查

肿瘤细胞散在分布于增生的胰腺组织内，呈团片状、条索状或分散排列，胞体较大，多边形且不规则，核形态差别较明显，染色较深（图3）。胰腺肿瘤及肝转移病灶均符合胰VIPoma诊断。免疫组织化学检查显示胰岛素（-），降钙素（-），嗜铬粒蛋白A（+）。

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