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血管性血友病|症状|治疗

时间 : 2009-11-26 09:18:29 来源：www.yongyao.net

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[摘要]

血管性血友病（vWD）是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子（vWF）缺乏或分子结构异

1.检验作出血时间（1vy法）、凝血时间（试管法）、凝血酶原时间、KPTT，血小板计数及形态观察，血小板粘附试验，血块收缩时间，阿司匹林耐量试验，胶原与瑞斯托霉素诱导血小板聚集试验，血浆因子ⅧR∶Ag及因子相关的瑞斯托霉素辅因子（ⅧR∶RcoF）浓度测定等。
2.诊断标准
（1）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。
（2）有皮肤、粘膜、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
（3）实验室检查：①血小板计数和形态正常；②出血时间（1Vy法）延长或阿司匹林耐量试验阳性；③血小板粘附试验延长或正常；④KPTT延长或正常；⑤Ⅷ∶C减少或正常；回VWF∶Ag减低或正常（若正常需进一步检查是否为变异型，见表7-5-2；⑦必须排除血小板功能缺陷性疾病。
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